Начало >> Болезни >> Болезни крови >> Анемия мегалобластная

Оценка и диагностический подход - Анемия мегалобластная

Оглавление
Анемия мегалобластная
Распространенность и причины мегалобластной анемии
Анамнез мегалобластной анемии
Физикальное обследование
Диагностические исследования
Оценка и диагностический подход
Лекарственное лечение

При обследовании больного с мегалобластной анемией чрезвычайно важное значение имеет своевременность выполнения исследований. Многие из описанных выше изменений эритропоэза, включая морфологическую картину пунктата костного мозга, несоответствие между эритроидной гиперплазией костного мозга и количеством ретикулоцитов (неэффективный эритропоэз), увеличение содержания железа в сыворотке крови и в депо, а также обнаружение аномальных сидеробластов в мазке костного мозга, после начала эффективной терапии проходят очень быстро. Кроме того, специальные определения содержания витаминов являются информативными только до начала витаминотерапии и диетической коррекции. Прежде всего, это касается алкоголиков, у которых после прекращения приема алкоголя происходит быстрое исчезновение мегалобластных изменений. В такой ситуации для постановки точного диагноза требуется, чтобы полное гематологическое обследование было проведено без промедления. Если заборы проб для различных исследований производятся неодновременно, это может значительно осложнить диагностику. Например, если пунктат костного мозга получают спустя 24—48 ч после забора крови, становится невозможным сравнение морфологических изменений в костном мозге с результатами определения среднего объема эритроцитов, количества ретикулоцитов и содержания железа в сыворотке крови.

При наличии данных полного лабораторного обследования больного дифференциальная диагностика мегалобластных анемий не представляет трудности (см. табл. выше). Исследование мазка периферической крови и эритрокинетического профиля костного мозга дает возможность точно отдифференцировать витаминдефицитные состояния от первичных нарушений синтеза ДНК. При разграничении этих состояний особо важное значение имеет оценка характера морфологических изменений в костном мозге и содержания в нем железа, которое определяют при окраске Берлинской лазурью. При неосложненных витамин В12 и фолиеводефицитных состояниях обнаруживаются прогрессирующие мегалобластные изменения с увеличением количества макроцитов и признаками неэффективного эритропоэза, которые коррелируют со степенью тяжести анемии. Аномальные формы сидеробластов появляются только у больных, длительно страдающих тяжелым алкоголизмом. В противоположность этому у больных с приобретенной идиопатической сидеробластной анемией или синдромом Ди Гульельмо обнаруживаются макроциты разной величины, разнообразные изменения морфологии костного мозга, а при окраске Берлинской лазурью — выраженные аномалии структуры сидеробластов.

При оценке эритрокинетического профиля у этих больных может обнаруживаться как неэффективный, так и гилопролиферативный эритропоэз в сочетании с выраженной панцитопенией. И, наконец, для любых первичных нарушений синтеза ДНК характерна лейкозная трансформация.
На основании определения содержания витаминов в сыворотке крови, если заборы крови произведены до изменения диеты или начала специфической терапии, можно дифференцировать дефицит фолиевой кислоты от дефицита витамина В12. Когда выполнить эти исследования не представляется возможным, для постановки диагноза можно воспользоваться парентеральным введением небольших доз витамина B12 или фолиевой кислоты, однако на результаты подобного опыта могут влиять многие факторы. Например, реакция больного может наступить независимо от применяемого лечения, а также видоизмениться в результате наличия сопутствующих заболеваний. Подобным образом дефицитные состояния смешанной этиологии, особенно при недостатке железа, могут препятствовать появлению ретикудоцитоза, несмотря на поступление адекватного количества фолиевой кислоты или витамина В12; это нередко наблюдается у больных тропической спру или при длительно существующих нарушениях всасывания.

Альтернативный подход, которому следует отдавать предпочтение у наиболее тяжелых больных, заключается в лечении терапевтическими дозами как витамина В12, так и фолиевой кислоты с целью гарантированной коррекции дефицита любого из этих витаминов, а также использование для постановки точного диагноза результатов определения сывороточных концентраций витаминов, произведенного до начала лечения. Если это невозможно, нарушения всасывания витамина В12 после начала лечения можно оценить с помощью пробы Шиллинга. При неэффективности лечения витамином B12 и фолиевой кислотой следует заподозрить первичное нарушение синтеза ДНК и повторить исследование пунктата костного мозга. Устойчивые мегалобластные морфологические изменения у таких больных фактически подтверждают диагноз рефрактерной макроцитарной анемии, характерной для синдрома Ди Гульельмо.



 
« Анемия   Анемия при болезни Аддисона »