Начало >> Болезни >> Болезни крови >> Геморрагические диатезы

Клиника геморрагических диатезов - Геморрагические диатезы

Оглавление
Геморрагические диатезы
Клиника геморрагических диатезов
Диагноз, лечение геморрагических диатезов

Клиника
Кровоточивость, вызываемая количественным или качественным дефектом тромбоцитов, имеет определенные особенности. Чаще всего она характеризуется поражениями кожи — появлением мелких, размерами от точки до булавочной головки, кожных кровоизлияний, возникающих при минимальных ушибах, или как бы спонтанно, носящих название петехий. Но наряду с ними могут появляться синяки и кровоподтеки больших размеров — экхимозы, возникающие в результате пропитывания кровью кожи и слизистых оболочек. Они легко возникают в местах давления на кожу резинок, ремней и т. п. Возникая в разное время, петехий и экхимозы, претерпевая стадии естественного развития и меняя свою окраску с багрово-синей на синюю, сине-зеленую, зелено-желтую и т. п., приводят к формированию у больного так называемой «шкуры леопарда». Множественные поверхностные петехий и экхимозы не исчезают при надавливании и чаще образуются в местах с повышенным капиллярным давлением. Поверхностные порезы и царапины сопровождаются длительной кровоточивостью. Наряду с кожными проявлениями для тромбоцитарного дефекта характерны геморрагии на слизистых оболочках. Очень часты носовые кровотечения из участка Киссельбаха, десневые кровотечения, провоцируемые употреблением зубной щетки. На слизистых оболочках щек часто возникают петехий и геморрагические пузыри, достигающие больших размеров при травмировании слизистой оболочки щек в процессе жевания. Очень опасны хирургические вмешательства на органах полости рта и в области носоглотки. Экстракции зубов и удаление миндалин могут приводить к массивным кровотечениям, угрожающим жизни больного. Любопытно, что полостные операции данными больными переносятся значительно легче. При патологии тромбоцитарного звена гемостаза описаны кровоизлияния в брюшную полость, плевру, полости глаза, сетчатку, кровоизлияния в мозг. Легочные, кишечные и почечные кровотечения также не являются редкостью. У женщин основными проявлениями часто являются меноррагии и метроррагии — длительные обильные менструации и внециклические маточные кровотечения. Описаны случаи кровоизлияний в яичники, симулирующие развитие внематочной беременности.

Для дефектов тромбоцитарного звена гемостаза не свойственны кровоизлияния в суставы и мышцы.

Чаще всего подобные геморрагические диатезы развиваются вследствие уменьшения количества тромбоцитов. Принято считать критическим то состояние, когда уровень тромбоцитов будет ниже 30* 109/л, хотя некоторые авторы считают, что кровоточивость обязательна лишь для снижения тромбоцитов до еще более низких цифр — 7*109/л.

При объяснении документированной тромбоцитопении необходимо всегда помнить о том, что у каждого здорового человека до 1/3 всех тромбоцитов депонируется в селезенке. При увеличении размеров селезенки количество депонированных тромбоцитов может значительно увеличиваться и приводить к уменьшению их числа в периферической крови. В таких случаях часто приходится решать вопрос о необходимости спленэктомии, в большинстве случаев возвращающей уровень тромбоцитов к норме. При употреблении больших доз алкоголя тромбоцитопения возникает как за счет разрушения тромбоцитов, так и за счет снижения их образования. Как и анемии, тромбоцитопении могут иметь дилюционный характер, т. е. появляться вследствие разведения крови. Надо признать, что подобные ситуации не являются редкими, однако они не имеют практического значения, так как не вызывают геморрагических проявлений и носят быстропреходящий характер. Практическое значение имеют тромбоцитопении, возникающие при восполнении большой кровопотери «старой» кровью. Это следует учитывать и чередовать переливание «старой» крови со свежей.

Кроме тромбоцитопении, обусловленных недостаточным воспроизводством, укорочением сроков жизни, депонированием и разведением тромбоцитов, необходимо иметь в виду возможность их развития вследствие элиминации тромбоцитов из кровотока при оседании на поверхностях аппаратов искусственного кровообращения и оседании в образующиеся тромбы, особенно при ДВС-синдроме.

Кроме количественного дефекта тромбоцитов, известны и их качественные нарушения — тромбоцитопатии.

О существовании тромбоцитопатии стало известно после публикации наблюдений швейцарского врача Э. Гланцмана, в 1918 г. описавшего больного, геморрагического проявления у которого соответствовали тромбоцитопенической пурпуре, хотя количество тромбоцитов было в пределах нормы.

Клиническая картина гемофилии характеризуется кровоточивостью, которая обычно бывает связана с какой-нибудь травмой, как бытовой, так и хирургической. Чаще кровоточивость развивается некоторое время спустя после повреждения тканей и характеризуется трудностью в ее остановке. Кровотечения могут быть наружными, подкожными, внутримышечными, внутрисуставными и паренхиматозными. Наиболее травматичными являются кровоизлияния в мышцы и суставы. Кровоизлияние в полость черепа часто заканчивается летально. Носовые и десневые кровотечения, кровоизлияния в слизистые оболочки, пупочные кровотечения новорожденных, метроррагии, кровотечения из желудочно-кишечного тракта и мочевыводящих путей могут встречаться при любом варианте гемофилии. У отдельных больных кровоточивость может провоцироваться инфекциями, вызывающими местное воспаление (ангина, цистит, острые респираторные заболевания и т. п.). Важно иметь в виду, что выраженность геморрагических проявлений лишь при гемофилиях А и В имеет определенную корреляцию с уровнем дефекта прокоагулянтов. При других гемофилиях этого четко проследить не удается.

Различия в клинике имеют лишь два заболевания, вызываемые дефектом фибринообразования. Ими являются дефект фактора XIII, для которого характерны образования грубых келоидных рубцов на местах повреждения тканей, а также дефект антигена фактора VIII (болезнь Виллебранда). Данное заболевание описано финским врачом Эрихом фон Виллебрандом у жителей Аландских островов в 1926 г. При исследовании этих больных было показано, что нормальные тромбоциты не способны выполнять свою гемостатическую функцию без антигена фактора VIII, прикрепляющего их к поврежденному участку сосудистой стенки. Это и являлось причиной «тромбоцитопенической» клинической картины — петехиальных кровотечений в кожу и слизистые — носовые и ротовые кровотечения, экхимозы, меноррагии, продолжительные кровотечения из порезов, при крайней редкости глубоких гематом и гемартрозов. Болезнь Виллебранда, наследуемая по аутосомно-доминантному типу, которой болеют как мужчины, так и женщины, по частоте возникновения стоит на третьем месте среди геморрагических состояний, обусловленных дефектом прокоагулянтов, составляя около 10% их числа. В то же время особенность клинической картины часто вызывают возражения против безоговорочного отнесения болезни Виллебранда к разряду гемофилии. Работы последних лет дают основание говорить о неоднородности данного заболевания и возможности выделения шести ее подтипов. Расшифровка патогенеза болезни Виллебранда показала возможность развития заболевания, как при абсолютном уменьшении фактора, так и при наличии его функциональной неполноценности.

Геморрагические состояния, вызванные сочетанием нарушений различных компонентов системы гемостаза, встречаются очень часто.

Наиболее типичным представителем данной группы является острый и подострый варианты синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром). ДВС-синдром, называемый также тромбо-геморрагическим, или коагулопатией потребления, имеет свои особенности развития. Геморрагии при нем вторичны. Они вызываются множественными микротромбами, потребляющими фибрин и тромбоциты и вызывающими тем самым гипокоагуляцию. Гипокоагуляция обычно усиливается гиперфибринолизом, имеющим реактивный характер. Хронические типы ДВС-синдрома практически не проявляются кровоточивостью и в данном разделе рассматриваться не будут.

Клинически диссеминированное внутрисосудистое микросвертывание крови проявляется крайне разнообразно. Это разнообразие определяется непредсказуемым и самым причудливым сочетанием распространенности и выраженности тромбозирования микроциркуляторных путей тех или иных внутренних органов с активацией системы кининов, комплемента и вторичного фибринолиза.

Существенное значение имеет не только интенсивность тромбообразования в ее количественном отношении, но и скорость тромбообразования, а также локализация преимущественной обтурации микроциркуляторного русла, определяющая нарушения функций тех или иных органов.

Геморрагии, снижение артериального давления и уменьшение функциональных возможностей внутренних органов определяются выраженностью внутрисосудистого микросвертывания крови.

Кровоточивость и геморрагии в кожу часто являются наиболее заметными симптомами ДВС, особенно у лиц молодого возраста. Они определяются такими изменениями свойств крови, как уменьшение уровня прокоагулянтов, снижением числа тромбоцитов, изменениями их функциональных свойств, вызванных действием тромбина, а также активацией реактивного фибринолиза и действием некоторых продуктов деградации фибрина — фибриногена. Кровоточивость чаще всего проявляется кожными петехиями, экхимозами, кровоточивостью слизистых оболочек, кровоточивостью из мест инъекций, гематурией, кровохарканьем.

Иногда кровоточивость и микротромбирование могут ограничиваться рамками одного или нескольких органов, таких как головной мозг, почки, легкие. При этом на первый план выступают явления функциональной недостаточности того или иного органа, которые и определяют клиническую симптоматику.

Течение ДВС-синдрома может иметь и обратное развитие, однако это зависит как от лечения, так и от способностей самого организма к нейтрализации активных факторов свертывания крови, фибрина. Клиническая картина внутрисосудистого микросвертывания крови может осложняться явлениями острой ишемии органов. Эти случаи нельзя считать редкими. Довольно часто этот феномен наблюдается у больных с неопластическими заболеваниями, у которых признаки ДВС-синдрома могут сочетаться с симптомами поверхностного флебита, тромбоза глубоких вен, голени, артериального тромбоза и абактериального тромботического эндокардита.

Хотя клинические проявления диссеминированного внутрисосудистого микросвертывания крови весьма разнообразны, необходимо иметь в виду, что все они в первую очередь вызываются нарушениями кровотока в микроциркуляторном русле тех или иных органов за счет микротромбозирования, обусловливающими то или иное нарушение их функций, а во вторую — выраженностью и распространенностью геморрагического диатеза, который в свою очередь может оказать влияние на функции тех или иных органов и систем, по своему модифицируя клиническую картину заболевания.
О возможности развития ДВС-синдрома следует помнить, когда у больного имеются нарушения кровообращения, инфекции, злокачественные новообразования, гемолитическая анемия.

Клиническая картина, достаточно четко может помочь диагностировать внутрисосудистое микросвертывание крови в остром варианте. Для выявления хронического типа ДВС клинические показатели дают значительно меньше информации.

Геморрагические состояния, обусловленные патологией сосудистой стенки, представляют собой весьма гетерогенную группу, которая характеризуется очень широким спектром клинических проявлений. Наиболее частыми проявлениями данных заболеваний являются кожные петехии и геморрагические высыпания, легко вызываемая или спонтанная кровоточивость из слизистых оболочек различной локализации. О сосудистых поражениях в качестве причины геморрагического синдрома можно говорить лишь при отсутствии патологии со стороны тромбоцитов и процесса фибринообразования.

На наиболее часто встречающихся из вышеупомянутых остановимся подробнее. Наиболее частая врожденная сосудистая патология, наследуемая по аутосомно-доминантному типу, — геморрагическая телеангиэктазия (Рандю — Ослера). Диагноз становится при наличии классической триады — кожных телеангиэктазий, наследственного характера заболевания и частых кровотечений. Поражаются капилляры и посткапиллярные венулы.

Телеангиэктазы могут быть размерами от булавочных уколов до крупных ангиом диаметром в 3—4 мм. Располагаются они на слизистых оболочках, коже лица, туловища и верхних конечностей. Их распознавание не представляет затруднений. До 20% больных с этой патологией имеют артериовенозные шунты в легких. Обычно заболевание протекает доброкачественно при своевременных мероприятиях по остановке кровотечения и лечении анемии. Наличие телеангиэктазов определяется отсутствием в отдельных участках сосудов эластической мембраны и мышечных волокон. Стенка состоит лишь из эндотелия. В других участках отмечается формирование артериовенозных аневризм. Нарушенное строение не позволяет сосудам сокращаться при повреждении, что и определяет кровоточивость.


 
« Большие эозинофилии крови   Дизэритропоэтические анемии »