Начало >> Болезни >> Нервная система >> Паралич детский церебральный

Паралич детский церебральный

Паралич детский церебральный (paralysis infantilis cerebralis; синоним: болезнь Литтла) — спастический двусторонний паралич у детей, характеризующийся деформацией конечностей, вызванными изменениями в головном или спинном мозге.
Причины, вызывающие спастические параличи, можно разделить на три основные группы: внутриутробные (врожденные), родовые и послеродовые (приобретенные).
Врожденные причины обусловлены пороками развития головного мозга, часто с неправильным формированием черепа, которые вызваны токсикозом беременности, заболеваниями матери (туберкулез, сифилис, сыпной тиф и др.), механическими и психическими травмами матери, лучевой болезнью и т. д.
К родовым причинам относятся кровоизлияние в головной мозг и его оболочки, возникающее вследствие неудачного применения акушерских щипцов и приемов. У плода с большой головкой может наблюдаться сдавление черепа, обусловленное узким тазом матери. Асфиксии плода в 70—80 % случаев осложняются церебральными параличами. Причиной возникновения церебральных параличей могут быть преждевременные роды.

болезнь Литтла
Рис. 1. Характерный вид больного при болезни Литтла (диплегический вариант).
К послеродовым причинам относят в основном травмы в первые дни и даже месяцы жизни ребенка: ушибы, сотрясения мозга и др. Часто причиной детского церебрального паралича могут быть инфекционные заболевания: менингиты, энцефалиты, менингоэнцефалиты.
От степени поражения головного мозга и его оболочек зависит распространенность спастических явлений и степень нарушения психики больных.
Умственно отсталые составляют 56% от всех больных со спастическими параличами.
В зависимости от распространенности и локализации патологического процесса различают монопарез — поражение одной конечности, гемипарез — нарушение функции конечностей с одной стороны, парапарез — нарушение функции нижних конечностей, трипарез — трех конечностей, тетрапарез (квадрипарез)— четырех (рис. 1).
По тяжести заболевания и клиническим симптомам больных с болезнью Литтла разделяют на три группы: легкой степени, средней и тяжелой. При легкой степени спастического пареза больные передвигаются самостоятельно, полностью обслуживают себя. Интеллект у большинства из них не нарушен. При средней степени больные могут передвигаться либо с помощью костылей, либо с посторонней помощью. Самообслуживание затруднено. Часто определяется нарушение интеллекта, слуха и зрения. При тяжелой степени спастического паралича больные не могут передвигаться и себя обслужить. У большинства из них резко нарушены психика, речь, память, зрение и др. У страдающих спастическим параличом значительно повышены (но из-за сильного мышечного спазма не вызываются) сухожильные рефлексы. Часто наблюдаются контрактуры сгибательно-приводящего типа.
В первые дни после рождения ввиду отека мозга назначают дегидратационную терапию, витамины комплекса В, антибиотики. При снижении психики ребенка, если это удалось выявить в первые недели после рождения, назначают церебролизин. Введение дибазола или тропацина улучшает проводимость нервных импульсов. Проводят лечебную физкультуру, физиотерапевтические процедуры (водные, грязевые, тепловые, диатермия и т.д.).
Для устранения контрактур суставов накладывают корригирующие гипсовые повязки без всякого усилия и меняют 1—2 раза в месяц. По устранении контрактур назначают нитролаковые полиэтиленовые или гипсовые ночные шины или кроватки, а для дневного пребывания — ортопедические аппараты или ортопедические ботинки с высоким жестким задником. При резких спастических явлениях назначают фиксационные аппараты с замками в коленных суставах, при легких поражениях — беззамковые. В дальнейшем решается вопрос о хирургическом лечении в целях устранения контрактур и перевода больного в вертикальное положение. Операции на периферических нервах чаще производят на нижних конечностях. Внутрйтазовая резекция запирательного нерва чаще с обеих сторон устраняет наиболее мучительную приводящую контрактуру и значительно улучшает походку больного. Методика операции разработана Зелигом — Чендлером (см. Зелига — Чендлера внутритазовая резекция запирательного нерва).
При внетазовой резекции запирательного нерва (по Вишневскому А. С.) чаще всего в сочетании с миотенотомией приводящих мышц производят разрез кожи от лобка по ходу длинной приводящей мышцы длиной до 10—15 см. После ее отделения резецируют находящуюся на брюшке короткой приводящей мышцы переднюю ветвь запирательного нерва, затем пересекают заднюю веточку запирательного нерва, лежащую между короткой и длинной приводящими мышцами. После пересечения веточек запирательного нерва (а иногда и до этого) пересекают сухожилия приводящих мышц. По окончании операции накладывают кокситную гипсовую повязку с распоркой сроком на 2 мес. Вследствие того, что приводящие мышцы частично иннервируются и седалищным нервом, бывают рецидивы спазма мышц. При выраженной внутренней ротации бедра операции пересечения запирательных нервов и сухожилий приводящих мышц нередко дополняют остеотомией бедра или рассечением сухожилий ягодичных (средней, малой) мышц.
При сгибательных контрактурах в коленных суставах применяют следующие операции: удаление сгибателей бедра, пересадку сгибателей голени на надколенник, операцию Эггерса (см.).
При деформациях стоп производят операцию на сухожилиях, мышцах и костях. При подошвенной флексии стопы показана операция Сильвершельда — раздельная пересадка икроножной мышцы (см.); Z-образное удлинение пяточного сухожилия. При резко выраженных деформациях стоп могут быть произведены операции — резекция переднесреднего отдела стопы или артродез голеностопного сустава. В этих случаях широко применяют операцию Штоффеля I: пересечение веточек седалищного и большеберцового нервов, идущих к спастически сокращенным мышцам, пересечение веточек большеберцового нерва, идущих к икроножным мышцам.
При спастических деформациях верхних конечностей характерно типичное положение руки: приведение плеча, резкая пронация и сгибание предплечья, ладонная флексия кисти и приведение пальца. Все указанные положения подлежат исправлению как консервативными способами (гипсовые редрессации), так и оперативным. Однако вследствие множественных мышц верхних конечностей и перекрытий в их иннервации значительно снижается эффективность в лечении. Операции на мышцах и сухожилиях заключаются либо в их удлинении, либо в перемещении точек прикрепления. Операции на костях и суставах не получили широкого распространения. При пронационной установке предплечья применяют тенотомию подлопаточной мышцы или субкапитальную остеотомию плечевой кости.
Приводящая контрактура плеча устраняется путем пересечения сухожилий большой грудной мышцы, широкой мышцы спины и круглой мышцы (операция Чижик — Полейко). Операция Штоффеля II на срединном нерве позволяет достичь значительного активного разгибания кисти и пальцев. При значительном приведении I пальца показана резекция концевых волокон глубокой ветви локтевого нерва, иннервирующих приводящую мышцу этого пальца. После активных методов лечения благотворное влияние оказывает санаторно-курортное лечение; снятие гипсовых повязок в условиях самостоятельного передвижения.
Прогноз заболевания: при легкой степени — благоприятный, средних и тяжелых — неблагоприятный.

 
« Обструктивное апноэ во сне   Поражение нервной системы при заболеваниях крови »