Болезнь Уипла

Болезнь Уипла (интестинальная липодистрофия) — относительно редкое заболевание возможно инфекционной этиологии, характеризуется блокадой лимфатических сосудов тонкой кишки мукополисахаридными комплексами бактериального происхождения; протекает с артралгией, диареей и истощением.

Эпидемиология
В настоящее время в мировой литературе описано свыше 300 случаев этой болезни, первое сообщение о которой сделал в 1907 г. американский патолог G. H. Whipple. В 80% случаев болеют мужчины в возрасте 40—49 лет.

Этиология и патогенез
В основе заболевания лежит блокада лимфатического аппарата слизистой оболочки, лимфатических сосудов брыжейки и лимфатических узлов тонкой кишки PAS-положительными макрофагами. С помощью электронной микроскопии выяснено, что эти мукополисахаридные комплексы являются или бактериями, или продуктами фагоцитарной деятельности, имеющими бактериальное происхождение. Клетки, содержащие эти вещества, в настоящее время обнаруживают при этом заболевании не только в тонкой кишке, но и в других органах и тканях, чем и объясняется системность поражения.

Классификация
Подробная классификация болезни Уипла не разработана. Условно можно выделить 3 стадии заболевания (см. ниже).
Примерная формулировка диагноза:
1. Болезнь Уипла, вторая стадия. Синдром нарушенного всасывания III степени с нарушением белкового обмена, витаминной недостаточностью.
2. Болезнь Уипла, третья стадия. Синдром нарушенного всасывания III степени. Анасарка. Выраженный полнартралгический синдром.

Предварительный диагноз
В первой стадии доминируют внекишечные симптомы. К ним относятся полиартралгии, неопределенная боль в животе, бронхит, субфебрильная температура. Эта стадия болезни может продолжаться много лет.

Во второй стадии появляются признаки тяжелого синдрома нарушенного всасывания с диареей, стеатореей, похуданием. Вторая стадия характеризуется также разнообразными внекишечными симптомами: увеличиваются лимфатические узлы, появляются на коже геморрагии, узловая эритема. У лиц молодого возраста похудание и даже истощение могут прогрессировать на фоне нормального стула и даже запоров, хотя при внимательном изучении анамнеза и осмотре больных удается выявить полифекалию и стеаторею.

Третья стадия болезни характеризуется развитием кахексии и дальнейшим прегрессированием системных поражений: паикардита, полисерозита, спленомегалии и неврологических дефектов. У 6—10% больных возникают парезы глазодвигательных мышц, нарушения слуха и зрения, головная боль, атаксия, нистагм, тремор, появляются признаки деменции, нарушается сон, развиваются полидипсия и полифагия. В редких случаях неврологическая симптоматика также может предшествовать кишечным симптомам, что делает дифференциальную диагностику чрезвычайно трудной.

У больных значительно повышена СОЭ, снижен уровень гемоглобина, увеличено число лейкоцитов и тромбоцитов. Одновременно снижается концентрация белка, железа, кальция, холестерина в сыворотке крови. Положительны функциональные абсорбционные тесты с ксилозой, йод-калиевая проба, проба с нагрузкой глюкозой и др. Характерна стеаторея: потеря жира достигает 50 г/сут и выше.

Верификация диагноза, дифференциальный диагноз
При эндоскопическом исследовании слизистая оболочка двенадцатиперстной кишки отечна, гиперемирована, с утолщенными складками. Рельеф слизистой оболочки неровный из-за многочисленных слегка возвышающихся образований светло-желтого цвета. Окончательный диагноз устанавливается на основании данных гистологического и особенно ультраструктурного исследования слизистой оболочки тонкой кишки, полученной во время дуоденофиброскопии. Гистологическое исследование позволяет выявить деформированные, часто булавовидные ворсины тонкой кишки из-за большого количества лимфы. Патогномоничным признаком является резко выраженная инфильтрация собственного слоя слизистой оболочки PAS-положительными макрофагами, располагающимися в полигональных клетках с зернистой протоплазмой. С помощью электронной микроскопии выяснено, что PAS-положительный материал клеток относится к продуктам распада бактериальной природы или же грамположительным бактериям, фагоцитированным этими клетками. Разнообразие внекишечных симптомов, системный характер поражения и позднее развитие основных признаков нарушенного всасывания делают диагноз болезни Уипла исключительно трудным. Успешная ранняя диагностика болезни Уипла возможна при следующих условиях: а) знания основных симптомов болезни специалистами смежных клинических дисциплин (кардиологи, невропатологи, ревматологи, окулисты и др.); б) применения для диагностики метода энтеробиопсии; в) применения для окончательной диагностики метода электронной микроскопии. Понятно, что два последних условия можно выполнить лишь в специализированном гастроэнтерологическом стационаре, куда и следует направлять больных с предположительным диагнозом болезни Уипла.

Дифференциальная диагностика болезни Уипла с другими заболеваниями тонкой кишки представляет большие трудности.

Лечение, профилактика
Замена обычных жиров на средне- и короткоцепочные (жировые продукты типа порталак и др.) приводит к быстрому значительному уменьшению стеатореи и одновременному улучшению вследствие прибавки массы тела.

Антибиотики (тетрациклин, доксициклин, клиндомицин и др.) применяют длительно — от 6 мес до года. Дозы препаратов среднетерапевтические. В случае непереносимости антибиотиков тетрациклинового ряда применяют пенициллин в комбинации со стрептомицином внутримышечно. Доза пенициллина должна быть не менее 1 200 000 ЕД/сут, стрептомицина — 1 г/сут. Курс лечения 10—14 дней. В дальнейшем антибиотики назначают внутрь на длительный срок, определяемый результатами повторных гистологических исследований слизистой оболочки тонкой кишки и состоянием больного.

При снижении концентрации белка в сыворотке крови назначают переливания аминокислотных смесей по 250 мл ежедневно или через день в течение 2—4 нед. Расстройства водно-солевого, витаминного обмена ликвидируют теми же препаратами, что при хроническом энтерите.
При болезни Уипла больные нетрудоспособны, их переводят на инвалидность I группы. Они должны находиться под наблюдением специализированных гастроэнтерологических учреждений, так как прогноз при этом заболевании серьезный и часто неблагоприятный.

 
« Болезнь тяжелых а-цепей и лимфома тонкой кишки   Вариабельный иммунодефицит »