Начало >> Болезни >> Болезни пищеварения >> Ферментопатические гипербилирубинемии

Лечение - Ферментопатические гипербилирубинемии

Оглавление
Ферментопатические гипербилирубинемии
Диагноз
Лечение

Болезнь Жильбера без лечения не имеет тенденции к прогрессированию. Более того, у большинства больных, по нашим наблюдениям, к 40—50 годам уровень билирубинемии нормализуется.
При многолетнем наблюдении лишь у очень небольшой части больных отмечается развитие желчнокаменной болезни (пигментные камни) и дуоденальных язв. Средств этиотропного лечения нет. Имеются средства, снижающие уровень билирубина сыворотки крови в момент приема лекарства за счет индукции ферментов, осуществляющих конъюгацию билирубина с глюкуроновой кислотой. К ним относятся фенобарбитал и зиксарин. Фенобарбитал назначают по 0,05—0,1 г 2—3 раза в день, зиксарин в тех же дозах. Большинство гепатологов подобными средствами не пользуются, т. е. медикаментозного лечения при болезни Жильбера не проводят.

Наши наблюдения над больными болезнью Жильбера показывают, что на многих из них тягостное впечатление оказывает факт «заболевания печени с гипербилирубинемией». К счастью, очень немногие больные проникаются ложным убеждением, что у них может развиться цирроз печени. Применение билирубинснижающих средств убеждает больного лишь в двух положениях — во-первых, в том, что у него действительно имеется болезнь, которую надо лечить, и, во-вторых, врачи эту болезнь вылечить не могут. Депрессивные состояния, навеянные подобными мыслями, — самое тяжелое, с чем встречается врач у этого контингента больных.

Не давая лекарства, мы подчеркиваем, что добиваться снижения гипербилирубинемии не следует. Не рекомендуем также часто исследовать уровень билирубина, так как спонтанные колебания его невротизируют больного прежде всего именно своими цифрами.

Рекомендуется 4-кратное питание в день и 1—2 раза в году проводить месячные курсы лечения желчегонным чаем для профилактики холецистостаза. Наиболее серьезные ограничения возникают в применении гепатотоксических лекарств. Циметидин, психотропные средства, фурадонин и другие могут вызвать тяжелый острый гепатит.

Синдром Криглера — Найяра. Лечение гепатоиндукторами, препаратами типа фенобарбитала, зиксарина необходимо при синдроме Криглера — Найяра II типа, при I типе оно почти неэффективно. Используют заменные переливания крови и светолечение (синий свет).

При синдроме Криглера — Найяра II типа у новорожденных с эффектом применяют фенобарбитал в дозе 0,005 г/кг массы тела в сутки. Кроме того, используют лампы синего света, которые помещают на расстоянии 40—45 см над ребенком в течение нескольких часов ежедневно.

Синдром Люси Дрискола. Прекращение вскармливания молоком матери в течение нескольких дней ведет к исчезновению желтухи.

Синдром Дубина Джонсона и Ротора. Больные обычно сохраняют работоспособность и общее удовлетворительное состояние без лечения.



 
« Спру   Функциональные расстройства желудка »