Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия - Кардиомиопатии

Оглавление
Кардиомиопатии
Дилатационная кардиомиопатия
Гипертрофическая кардиомиопатия
Рестриктивная кардиомиопатия
Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия характеризуется прогрессирующим замещением миокарда правого желудочка на фиброзную и жировую ткань, его дилатацией и снижением сократительной функции. Патологический процесс локализуется в области верхушки сердца (выходном тракте правого желудочка), свободной стенке правого желудочка в области кольца трикуспидального клапана и пульмонального гребешка (входном тракте правого желудочка); реже поражаются межжелудочковая перегородка и левый желудочек.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия встречается в любом возрасте, в том числе в пожилом и старческом. Клиническими проявлениями заболевания являются аритмии и внезапная смерть, особенно в молодом возрасте.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия относится к семейным заболеваниям с аутосомно-доминантным типом наследования, но встречаются и спорадические случаи заболевания. При АПКМП выявлены мутации генов, ответственных за синтез некоторых структурных белков кардиомиоцитов (бета-спектрина, а-актина). Существует также точка зрения, что замещение миокарда правого желудочка на жировую и фиброзную ткань происходит вследствие изолированного апоптоза кардиомиоцитов, пусковым механизмом которого может быть вирусное повреждение мышечных волокон. Это подтверждается выявлением при гистологическом исследовании лимфоцитарной инфильтрации миокарда наряду с его жировым и фиброзным перерождением. Вследствие скопления жировой и фиброзной ткани между эндокардом и эпикардом у половины больных развиваются аневризмы правого желудочка, которые являются характерным морфологическим признаком аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии.

Клинические проявления аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии

Основными клиническими проявлениями аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии являются рецидивирующие желудочковые тахикардии, синкопальные состояния и внезапная смерть.

Тяжелые желудочковые тахикардии наблюдаются у большинства больных (в 80% случаев), чаще всего они возникают во время физических нагрузок. Ежегодно 1% больных умирает внезапно. В межприступном периоде больные жалуются на одышку, сердцебиение и перебои в работе сердца, боли в прекардиальной области по типу кардиалгии. У многих больных выявляются признаки застойной сердечной недостаточности. Частыми осложнениями у данных больных являются также тромбоэмболии преимущественно в сосуды малого круга кровообращения, поэтому нередко аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию приходится дифференцировать с рецидивирующей тромбоэмболией легочной артерии с явлениями легочного сердца.

В течении аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии выделяют бессимптомный период, манифестную фазу заболевания и период декомпенсации.
При электрокардиографии обнаруживаются инверсия зубца Т правых грудных отведениях (V1—V3), нарушения внутрижелудочковой проводимости (часто — полная блокада правой ножки пучка Гиса) и реже — атриовентрикулярной проводимости, частая желудочковая экстрасистолия и эпизоды мономорфной желудочковой тахикардии с комплексом QRS по типу полной блокады правой ножки пучка Гиса.

При эхокардиографии определяется дилатация правого желудочка, снижение его фракция выброса; характерным признаком аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии является наличие аневризмы правого желудочка. Подтверждается диагноз данными эндомиокардиальной биопсии. В последние годы для верификации диагноза используется магнитно-резонансная томография, которая позволяет выявить увеличение жировой ткани в миокарде правого желудочка.

Диагноз аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии

Диагноз аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии представляет значительные трудности и при жизни ставится не более чем у 13% больных. В диагностике заболевания важное значение имеет тщательно собранный анамнез, выявление случаев внезапной смерти в молодом возрасте у близких родственников больных, наличие эпизодов желудочковой тахикардии с формой комплекса QRSпо типу ПБПНПГ, нарушение функции правого желудочка и, особенно, наличие его аневризмы.

При аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии применяется комплексная терапия, направленная на купирование нарушений ритма, лечение сердечной недостаточности и профилактику тромбоэмболии.



 
« Кардиомегалия   Коарктация аорты »