Начало >> Болезни >> Эндокринная >> Надпочечниковая недостаточность

Диагноз и лечение - Надпочечниковая недостаточность

Оглавление
Надпочечниковая недостаточность
Диагноз и лечение

Диагностика

Первичный гипокортицизм

1. Лабораторное подтверждение гипокортицизма. Для хронической надпочечниковой недостаточности характерна гиперкалиемия, гипонатриемия, лейкопения, лимфоцитоз, сниженный уровень кортизола и альдостерона, высокий уровень АКТГ и ренина. Как указывалось, информативность определения базального уровня кортизола ограничена. В основе лабораторной диагностики l-XHH лежит тест с 1_24АКТГ (синактеном) , 24АКТГ вводится внутривенно в дозе 250 мкг, либо внутримышечно в дозе 500-1000 мкг (синактен-депо). В первом случае уровень кортизола оценивается через 60 минут, во втором — через 8—12 часов. Если уровень кортизола на фоне стимуляции превышает 500 ммоль/л, диагноз 1-ХНН может быть исключен.
2. Этиологическая диагностика. Маркером хронической надпочечниковой недостаточности аутоиммунного генеза являются антитела кР450с21. Для адренолейкодистрофии характерно повышение в крови уровня длинноцепочечных жирных кислот (С24:0 — С26:0), а также достаточно специфичные изменения, выявляемые при МРТ головного и спинного мозга (симметричная демиелинизация, вовлекающая мозолистое тело и перивентрикуляр-ное периокципитальное белое вещество). При хронической надпочечниковой недостаточности туберкулезного генеза практически всегда выявляются изменения со стороны легких.

Вторичный гипокортицизм

  1. Лабораторное подтверждение гипокортицизма. С этой целью проводится тест с инсулиновой гипогликемией, которая в норме приводит к значительному выбросу АКТГ гипофизом и последующему повышению продукции кортизола. Инсулин короткого действия вводится натощак в дозе 0,1—0,2 Ед/кг; если гипогликемия не достигается, доза инсулина увеличивается. На фоне гипогликемии производится забор крови для определения уровня кортизола; если последний превышает 500 нмоль/л, НН может быть исключена. Проба противопоказана пожилым пациентам с сердечно-сосудистой патологией.
  2. Этиологическая диагностика. Причина вторичного гипокортицизма, как правило, очевидна по анамнестическим данным (аденома гипофиза, оперативное вмешательство на гипофизе и т.п.). При необходимости проводится МРТ гипофиза.

Дифференциальная диагностика

Другие причины меланодермии (гемохроматоз, склеродермия, хлоазма, интоксикации (мышьяк, серебро), синдром мальабсорбции, синдром Пейтца-Джегерса, похудения (тиреотоксикоз, опухоли и прочее), гипотонии, диспептических расстройств.
Лечение
Включает пожизненную заместительную терапию препаратами кортикостероидов. После постановки диагноза в большинстве случаев лечение начинается с внутримышечного или внутривенного введения гидрокортизона (100—150 мг/сут на 2—3 инъекции). Выраженный положительный эффект от терапии гидрокортизоном является важным свидетельством правильности установленного диагноза. После стабилизации состояния пациента с хронической надпочечниковой недостаточностью назначается поддерживающая терапия: комбинация препаратов с глюко- и минералокортикоидной активностью (табл.).

Заместительная терапия хронической надпочечниковой недостаточности

Препарат

Доза, режим приема

Глюкокортикоид

Гидрокортизон: 10-20 мг утром, 5-10 мгднем или
Преднизолон: 5 мг утром, 2,5 мгднем

Минералокортикоид

Флудрокортизон: 0,05—0,1 мг утром

С целью имитации циркадианного ритма продукции кортизола 2/3 дозы глюкокортикоидов обычно назначается рано утром, а 1/3 дозы — в обеденное время. Адекватности проводимой терапии соответствует постепенный регресс гиперпигментации, нормальное самочувствие и артериальное давление, отсутствие отеков. При любых инфекционных заболеваниях дозу гидрокортизона необходимо увеличить в 2-3 раза; при тяжелых лихорадочных заболеваниях может понадобиться переход на инъекции гидрокортизона. Перед различными инвазивными медицинскими манипуляциями (экстракция зуба, гастроскопия и прочее) необходимо однократное введение 50—100 мг гидрокортизона. Особенность заместительной терапии при вторичном гипокортицизме состоит в отсутствии необходимости назначения флудрокортизона, за исключением отдельных случаев выраженной гипотонии.

Лечение

Лечение острой надпочечниковой недостаточности базируется на следующих основных принципах:
■ Регидратационная терапия: изотонический раствор в объеме 2-3 литра в первые сутки в сочетании с 10-20 % раствором глюкозы.
Массированная заместительная терапия гидрокортизоном: 100 мг в/в, затем каждые 3—4 часа по 50-100 мг в/в или в/м. По мере стабилизации состояния пациента доза снижается до поддерживающей. При отсутствии гидрокортизона, например на время доставки пациента в клинику возможно назначение эквивалентных доз преднизолона.
Симптоматическая терапия сопутствующих заболеваний, вызвавших декомпенсацию ХНН (чаще всего — антибактериальная терапия инфекционных заболеваний).

Прогноз

Продолжительность и качество жизни пациентов, ориентированных в своем заболевании, которые при необходимости могут адекватно изменять дозу глюкокортикоидов при сопутствующих заболеваниях, у которых отсутствуют явления передозировки кортикостероидами, мало отличаются от обычных. Прогноз ухудшается при развитии сопутствующих аутоиммунных заболеваний. Прогноз при адренолейкодистрофии плохой и определяется скоростью демиелинизируюшего процесса в ЦНС, а не гипокортицизмом. Летальность от острой надпочечниковой недостаточности может достигать 40-50 %.



 
« Муковисцидоз   Нарушение солевого обмена »