Начало >> Болезни >> Эндокринная >> Преждевременное половое развитие

Преждевременное половое развитие

Оглавление
Преждевременное половое развитие
Диагностика
Лечение преждевременного полового развития

преждевременное половое развитие у мальчика преждевременное половое развитие у девочек

Преждевременным половым развитием (созреванием) называют комплекс симптомов, характеризующийся появлением вторичных половых признаков до 9 лет у мальчиков и до 8 лет у девочек.
В основу классификации синдрома преждевременного полового развития положен патогенетический принцип, учитывающий первичную локализацию патогенетического процесса в системе гипоталамус - гипофиз - гонады - надпочечники. Выделяют истинные, или центральные, формы заболевания, патогенез которых обусловлен преждевременной активностью центральной части гонадостата: гипоталамо-гипофизарной системы. Повышение секреции половых стероидов гонадами в данном случае является следствием стимуляции гонад гонадотропинами. Ложные, или периферические, формы преждевременного полового развития обусловлены преждевременной секрецией половых гормонов опухолями половых желез или надпочечниками, независимой от секреции гонадотропинов. В самостоятельную группу выделяют так называемые гонадотропиннезависимые формы преждевременного полового развития, при которых автономная активация деятельности половых желез обусловлена генетическими нарушениями. При всех перечисленных формах заболевания половое развитие обладает всеми основными характеристиками прогрессирующего пубертата: помимо появления вторичных половых признаков увеличивается объем гонад, ускоряется скорость роста и костного созревания, отражающие системное влияние половых стероидов на организм ребенка. Клинические варианты преждевременного полового развития, обладающие данным комплексом признаков, определяются как полная форма преждевременного полового развития. Помимо этого выделяются так называемые парциальные (неполные) формы преждевременного полового развития, характеризующиеся изолированным развитием вторичного оволосения (преждевременное пубархе) и изолированным увеличением молочных желез (преждевременное телархе). Существуют также варианты преждевременного полового развития, не укладывающиеся однозначно ни в одну из перечисленных форм заболевания: преждевременное половое развитие на фоне декомпенсированного первичного гипотиреоза.

Классификация преждевременного полового развития

Истинное преждевременное половое развитие
Идиопатическое
Церебральное
Опухоли ЦНС
(гамартомы гипоталамуса, глиомы зрительного тракта и дна 3-го желудочка, пинеаломы)

Поражение ЦНС неопухолевого генеза
(арахноидальные кисты 3-го желудочка, гидроцефалия, родовая травма, энцефалит, менингит, токсоплазмоз, облучение ЦНС, хирургическое вмешательство)

Врожденные синдромы
Нейрофиброматоз 1-го типа
Туберозный склероз
Синдром Рассела-Сильвера
Синдром Ван-Вика-Громбаха (при некомпенсированном первичном гипотиреозе)

Истинное преждевременное половое развитие при длительном воздействии половых стероидов
(позднее лечение ВДКН, после удаления стероидсекретирующих опухолей)

Ложное преждевременное половое развитие
 
У мальчиков:

ХГЧ - секретирующие опухоли краниальной и экстракраниальной локализации

Опухоли яичек (лейдигомы)

Опухоли надпочечников (андростеромы)

Врожденная дисфункция коры надпочечников (дефицит 21- и 11(В-гидроксилазы)

У девочек:

Опухоли яичников (гранулезоклеточные, овариальные карциномы)

Опухоли надпочечников
(кортикоэстромы)

Овариальные фолликулярные кисты

Гонадотропиннезависимые формы

Синдром Мак-Кьюна - Олбрайта - Брайцева

Тестотоксикоз

Неполные формы преждевременного полового развития

Ускоренное пубархе

Ускоренное телархе



 
« Порфирии   Пфаундлера — Гурлер болезнь »