Начало >> Болезни >> Кожные болезни >> Гирсутизм и гипертрихоз

Диагностические исследования - Гирсутизм и гипертрихоз

Оглавление
Гирсутизм и гипертрихоз
Анамнез
Физикальное обследование
Диагностические исследования
Варианты гирсутизма

ОПРЕДЕЛЕНИЕ УРОВНЯ ГОРМОНОВ

Анализы крови точнее отражают содержание гормонов в организме, чем анализы мочи, и потому предпочтительнее. У большинства больных с гирсутизмом повышен уровень андрогенов, однако некоторые гормональные тесты помогут выявить непосредственную причину гирсутизма.
Вначале должен быть определен уровень тестостерона, дигидростестостерона (ДГТ) и дегидроэпиандростерона сульфата (ДГЭАС) в плазме. Содержание тестостерона в плазме выше 2,0 нг/мл или ДГЭАС в плазме выше 7000 нг/мл заставляет заподозрить вирилизирующую опухоль.
Необходимо более подробно остановиться на содержании тестостерона в плазме. Обнаружено, что уровень этого гормона повышен у 30—82% больных с гирсутизмом.  В некоторых лабораториях показатель тестостерона плазмы может отражать наряду с уровнем собственно тестостерона концентрацию других андрогенных продуктов. Избыток тестостерона может создаваться либо яичниками, либо надпочечниками. Следует измерять уровень свободного тестостерона, так как часть тестостерона плазмы связывается глобулином (тестостерон-эстрадиолсвязывающий глобулин, ТЭСГ) и альбумином.

Экзогенные прогестерон, андрогены   и стероиды   понижают   содержание ТЭСГ и увеличивают содержание свободного тестостерона, однако общее количество тестостерона остается нормальным. Прием эстрогенов, беременность и гипертиреоз могут вызвать повышение уровня ТЭСГ и понижение уровня свободного тестостерона. Уровень свободного тестостерона больше коррелирует с выраженностью гирсутизма, чем общее содержание тестостерона и поэтому может использоваться как показатель активности андрогенов.  Так как в течение менструального цикла секреция тестостерона подвержена колебаниям, следует вывести среднее значение по трем анализам крови.

Дигидротестостерон (ДГТ) выделяется как яичниками, так и надпочечниками и является наиболее активным андрогеном. Его уровень остается стабильным на протяжении всего менструального цикла. Повышение уровня ДГТ указывает либо на сочетанную адренояичниковую патологию, либо на избыточную секрецию андрогенов надпочечниками.

Продукция ДГЭАС в основном осуществляется надпочечниками, поэтому повышенный уровень этого вещества обычно указывает на надпочечники как источник избыточной секреции андрогенов.

ТЕСТ С ПОДАВЛЕНИЕМ ДЕКСАМЕТАЗОНОМ

Тест с подавлением дексаметазоиом является существенной частью лабораторного исследования. Тест используется для подтверждения диагноза синдрома Кушинга, а также для дифференциальной диагностики гиперплазии коры надпочечников от опухоли надпочечников. Он также используется в несколько измененном виде для определения причины повышенного уровня андрогенов.
Тест подавления с приемом 1 мг дексаметазона на ночь — оптимальный скрининг-тест при синдроме Кушинга. После введения больному 1 мг в полночь в 8 часов утра берется анализ крови для измерения уровня кортизола; уровень выше 5 мкг/дл считают патологическим, при этом необходимо вводить дексаметазон дозами по 0,5 мг каждые 6 ч в течение двух суток, а затем исследовать суточное содержание 17-гидрокси-стероидов в моче. При значении последнего показателя выше 3 мг, больному ставится диагноз синдрома Кушинга. Чтобы дифференцировать гиперплазию коры надпочечников от аденомы и рака надпочечников, следует назначить больному дексаметазон по 2 мг каждые 6 ч еще 2 дня с измерением содержания АКТГ и кортизола в крови (тест с высокими дозами дексаметазона). Как альтернатива может применяться тест с метопироном, при котором больному вводят шесть доз метопирона по 750 мг с интервалом в 4 ч, а затем измеряют количество выделенных с мочой 17-гидроксистероидов.

Для определения причины гирсутизма Abraham и соавт. предложили модифицированный тест с подавлением дексаметазоном. Этот тест проводят, если больной находится в состоянии глубокой депрессии, так как в этом случае может не произойти подавления секреции кортизола. Этот тест не годится и при подозрении на опухоль; если содержание тестостерона в плазме выше 2 нг/мл или уровень ДГЭАС выше 7000 нг/мл, прежде всего следует исключить опухоль. При уровне тестостерона выше 2 нг/мл наиболее вероятна опухоль яичников, но не исключена и опухоль надпочечников.  Уровень ДГЭАС выше 7000 нг/мл положительно указывает на опухоль надпочечников. Для адекватной супрессии функции надпочечников большинству больных необходимо назначать определенную заранее дозу дексаметазона ежедневно на протяжении не менее 2 нед. Большая часть исследователей указывает на то, что дексаметазон не подавляет функцию яичников. Дозу дексаметазона следует менять в зависимости от массы тела. До проведения теста в течение трех дней берется утренний анализ крови на определение уровня кортизола, тестостерона, андростендиона, ДГТ и ДГЭАС в плазме. Средние величины трех измерений используют как контрольные показатели. Такие же анализы крови берутся в последние 3 дня проведения теста. Для оценки данных имеются таблицы контрольных показателей и уровня гормонов на фоне супрессии у здоровых лиц. Если к концу двухнедельного периода уровень кортизола в плазме превышает 40 -нг/мл, а уровень ДГЭАС — 400 нг/мл, супрессия функции надпочечников признается неадекватной. В этом случае назначают 1 мг дексаметазона на ночь. Если и в этом случае супрессия кортизола недостаточна, следует исключить наличие у больного синдрома Кушинга. Если секреция кортизола подавляется, а секреция ДГЭАС не подавляется, необходимо провести месячный тест подавления дексаметазоном.

В случае адекватной супрессии кортизола и ДГЭАС следует продолжать оценку полученных данных. Если уровень андрогенов до супрессии повышен, а затем снижается до нормы, можно сделать вывод об избыточной секреции андрогенов надпочечниками. Если секреция андрогенов не подавляется полностью и степень ее подавления можно считать соответствующей подавлению надпочечникового компонента секреции андрогенов, то источником избыточной секреции андрогенов считают яичники. При частичной супрессии андрогенов и повышенном уровне андрогенов после супрессии, в случае, если степень супрессии превышает предполагаемый вклад надпочечников, источником избытка андрогенов считают как надпочечники, так и яичники. Нормальный исходный уровень всех андрогенов указывает на вероятность повышенной чувствительности волосяных фолликулов.

ДРУГИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Диагноз опухоли можно подтвердить эхографией и компьютерной томографией. Доказано, что компьютерная томография надпочечников — более чувствительный, специфический и точный метод исследования, чем эхография, однако последняя остается незаменимой в случае истощения больной или обнаружения крупной опухоли в верхней части брюшной полости. Эхография лучше обнаруживает увеличенные придатки, в то время как компьютерная томография — отличный метод диагностики связанной с ними лимфаденопатии, разрастания опухоли в костные структуры, а также прорастания в мышечную и жировую ткани малого таза, параметрия и забрюшинного пространства. Девочке с преждевременным половым развитием следует повторять эхографические исследования яичников в течение двух лет после появления симптомов гирсутизма с целью исключения новообразований яичника. Мальчикам с преждевременным половым развитием необходима периодически делать компьютерную томографию черепа для исключения внутричерепной патологии. Иногда, в случаях сильного подозрения на опухоль, когда исключить ее другими способами невозможно, приходится прибегать к лапаротомии. Артериография может быть использована для выявления опухоли надпочечников. В трудных случаях приходится прибегать к катетеризации надпочечниковой и яичниковой вен.

ОЦЕНКА ДИАГНОСТИЧЕСКИХ ДАННЫХ

В одном из исследований при помощи измерений уровня ДГЭАС, ДГТ, тестостерона и кортизола в плазме была обнаружена гиперандрогенемия у 100% больных с гирсутизмом. Следует отметить, что у женщин в климактерический период гирсутизм может наблюдаться при нормальном уровне андрогенов, возможно за счет относительно высокого соотношения андрогены — эстрогены.

У больных с синдромом поликистозных яичников супрессия дексаметазонсм может оказаться неэффективной. У таких больных уровень андрогенов в плазме может быть от минимально повышенного до повышенного, а уровень ЛГ — от нормального до чрезвычайно высокого. По данным некоторых исследователей у половины больных с синдромом поликистозных яичников отмечается повышенное содержание ЛГ.

Умеренный врожденный или приобретенный дефект секреции ферментов может вести к надпочечниковой вирилизации, о которой всегда следует помнить при обследовании взрослых женщин, так как ее можно ошибочно принять за синдром поликистозных яичников. Точная диагностика ферментных дефектов основана на определении содержания предшественника данного стероида. При дефиците 21-гидроксилазы уровень 17-гидроксипрогестерона и прогестерона в плазме должен быть повышен. В случае недостаточности 11-гидроксилазы повышается уровень 11-дезоксикортизола и дезоксикортикостерона в крови. Если имеется недостаточность 3-β-ол-дегидрогеназы, отмечается изолированное повышение ДГЭАС. У больных с недостаточностью 17- β -гидроксистероиддегидрогеназы повышен уровень андростеидиона в плазме, и у некоторых таких больных необходимо определять кариотип.

ОЦЕНКА

При диагностической оценке больной с гирсутизмом всегда следует сознавать, что гирсутизм может быть проявлением заболеваний, опасных для жизни.



 
« Гипогидроз   Гнездная алопеция »