Начало >> Болезни >> Кожные болезни >> Гирсутизм и гипертрихоз

Гирсутизм и гипертрихоз

Оглавление
Гирсутизм и гипертрихоз
Анамнез
Физикальное обследование
Диагностические исследования
Варианты гирсутизма

Близкие понятия: чрезмерное оволосение

Изучение проблемы повышенного оволосения следует начать с четкого разграничения терминов гирсутизм и гипертрихоз. Термином гирсутизм называют оволосение по мужскому типу, обусловленное повышенной чувствительностью волосяных фолликулов к нормальному количеству андрогенов и встречающееся у детей и женщин. Гирсутизм может быть одним из первых симптомов вирилизации; по определению не может быть мужского гирсутизма. Термином гипертрихоз определяют избыточное оволосение, не зависящее от секреции андрогенов и не связанное с вирилизацией; гипертрихоз встречается у детей, женщин и мужчин.

Чтобы понять природу патологического оволосения, нужно знать принципы развития волосяного покрова у эмбриона. Образование волосяного покрова плода начинается на третьем месяце беременности с появления очень тонких, слегка пигментированных пушковых волос, покрывающих все тельце плода. К концу внутриутробного периода пушковые волосы сменяются мягким, тонким, непигментированным первородным пушком. В пубертатный период вместо пушка появляются толстые, жесткие, пигментированные постоянные волосы, которые могут как зависеть, так и не зависеть от секреции половых стероидных гормонов. Рост бровей и ресниц не зависит от содержания половых гормонов, но для полного формирования волосяного покрова на лице, на теле, в подкрыльцовых впадинах и на лобке необходима стимуляция гормонами. При гирсутизме в андрогеночувствительных зонах наблюдается избыточный рост постоянных волос, связанный с содержанием половых стероидных гормонов. При гипертрихозе отмечается усиленный рост пушковых волос при ненарушенных вторичных половых признаках; такое оволосение не является проявлением дисбаланса половых гормонов. В данной главе рассматриваются проблемы диагностики гирсутизма, его дифференциации от гипертрихоза, а также диагностические методы, используемые при определении этиологии гирсутизма.

Причины гирсутизма и гипертрихоза

Чаще всего встречается конституциональный идиопатический гирсутизм, т. е. не вызванный какими-либо заметными патологическими изменениями в организме. Гирсутизм наблюдается также как семейный и генетический признак. Гирсутизм может сопутствовать различным другим физиологическим состояниям организма, таким как нормальное половое созревание, преждевременное половое созревание, беременность и менопауза.

Хорошо известна связь гирсутизма с некоторыми лекарственными препаратами. Среди стероидов можно упомянуть андрогены типа даназола (Danazol), а также глюкокортикоиды„ противозачаточные средства и АКТГ.  Другие препараты, вызывающие гирсутизм, включают дилантин, диазоксид, миноксидил, кобальт, гексахлоробензен, стрептомицин и циклоспорин А.

Гирсутизм может быть обусловлен различными заболеваниями яичников, при которых повышается секреция андрогенов. У лиц с идиопатический гирсутизмом яичник может быть основным источником гиперандрогенемии. Чаще всего избыточное количество андрогенов образуется в поликистозных яичниках (синдром Штейна — Левенталя). Кроме того, избыток андрогенов в яичниках образуется при гиперплазии гилюсных клеток и тека-клеток стромы яичника. Как первичные опухоли яичников (адренобластома, опухоли, происходящие из гилюсных клеток, текома), так и метастазы в яичники могут вызывать гирсутизм.

К заболеваниям надпочечников, при которых увеличивается секреция андрогенов, относятся врожденная и приобретенная гиперплазия коры надпочечников, аденома и рак надпочечников.
Встречается сочетанная адренало-яичниковая форма гиперандрогенемии; в этом случае и яичники, и надпочечники секретируют избыточное количество андрогенов. Описаны 4 механизма, управляющих этим процессом:
1) пониженная активность А5,3бета-гидроксистероиддегидрогеназы, фермента, в норме присутствующего как в надпочечниках, так и в яичниках;
2) блокада стероидогенных ферментов надпочечников андрогенами, синтезируемыми в яичниках;
3) выделение андрогенов корой надпочечников, как причина развития склерокистозиых яичников;
4) эктопическая секрециж ферментов надпочечников в яичниках, возможно, из-за присутствия в них участков остаточных тканей надпочечников.

Эндокринные нарушения, сопровождающиеся гирсутизмом, включают гипотироз, гипертиреоз и акромегалию. Гиперпролактинемия связана с гиперпродукцией андрогенов надпочечниками. Злокачественные новообразования неэндокринного происхождения, которые секретируют АКТГ-подобные вещества, а также нервная анорексия могут привести к гирсутизму. (Причины преждевременного полового созревания перечисляются в особой главе, посвященной этой проблеме).
Причины гипертрихоза так же многочисленны, однако могут быть разбиты на 2 группы в зависимости от местного или генерализованного характера гипертрихоза. Локальный гипертрихоз вызывается местным хроническим, механическим или химическим (повреждением, или же сопровождает такие состояния, как врожденное расщепление позвоночника, гамартома и невус.

Очень многие заболевания могут вызывать генерализованный типертрихоз. Судя по литературе, чаще встречаются врожденные или наследственные формы гипертрихоза, чем приобретенные. Врожденные аномалии включают пушковый гипертрихоз, известный также как врожденный общий гипертрихоз, редкое заболевание, при котором поражается весь волосяной покров тела. Известно менее 30 не связанных между собой родством семей с этим заболеванием. Среди других врожденных аномалий следует назвать синдром Корнелии де Ланж, птицеголовую карликовость Секеля, синдром трисомии Е и синдром Гурлера.

Приобретенные формы генерализованного гипертрихоза обусловлены приемом различных медикаментозных средств, таких, как дилантин, пеницилламин, диазоксид и гексахлоробензен. Пушковый гипертрихоз, который встречается у взрослых при отсутствии такой патологии в семейном анамнезе, также известен как злокачественный пушок, так как он связан со злокачественными новообразованиями внутренних органов. Различные поражения нервной системы, к примеру постэнцефалитический синдром, рассеянный склероз, сотрясение мозга и гиперостотическая внутренняя краниопатия (синдром Морганьи) могут сопровождаться генерализованным гипертрихозом. Причиной его также могут стать психические расстройства типа шизофрении и нервной анорексии. Описаны и другие причины: эритропоэтическая порфирия, кожная порфирия, дерматомиозит, гипотиреоз, истощение, акродиния, пузырчатка, а также недостаточность питания вследствие инфекции или нарушенного всасывания.



 
« Гипогидроз   Гнездная алопеция »