Начало >> Болезни >> Кожные болезни >> Локализованная (ограниченная) склеродермия

Локализованная (ограниченная) склеродермия

Оглавление
Локализованная (ограниченная) склеродермия
Лечение локализованной склеродермии

Локализованная (ограниченная) склеродермия  — хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся очаговыми воспалительно-склеротическими изменениями кожи и подлежащих тканей без вовлечения в патологический процесс внутренних органов.

Эпидемиология

Заболеваемость составляет 20—27 новых случаев на миллион популяции в год. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.

Классификация локализованной склеродермии

Выделяют две основные формы локализованной склеродермии: бляшечную и линейную. Линейную склеродермию, в свою очередь, подразделяют на полосовидную (лентообразную) и саблевидную формы (поражение по типу «удара саблей») и прогрессирующую гемиатрофию Парри— Ромберга.
К более редким клиническим разновидностям локализованной склеродермии относят глубокую, келоидоподобную, буллезную склеродермию, склероатрофический лихен и атрофодермию Пазини—Пьерини.
Возможно сочетание нескольких форм заболевания.

Этиология и патогенез

Этиология локализованной склеродермии неизвестна. В патогенезе основную роль отводят повышенному синтезу в коже коллагена и других компонентов соединительной ткани, иммунным нарушениям и микроциркуляторным расстройствам.

Клинические признаки и симптомы

Больные могут предъявлять жалобы на зуд, покалывание, боль, чувство «стянутости» кожи в очагах поражения, ограничение движения в суставах.

Заболевание проходит 3 стадии развития: эритемы и отека, склероза (уплотнения) и атрофии.
В стадию эритемы и отека на коже появляются пятна красного, розового или розовато-лилового цвета круглой, овальной или полосовидной формы, нередко сливающиеся друг с другом. В некоторых случаях развиваются очаги отека без изменения цвета кожи.
Стадия склероза характеризуется наличием типичных очагов в виде утолщения и уплотнения кожи цвета слоновой кожи, с гладкой, блестящей поверхностью и лиловым венчиком по периферии. Очаги могут быть одиночными или распространяться по всему телу.
В стадию атрофии склероз сменяется атрофией кожи, развивается стойкая диспигментация (гипер- или депигментация).
В очагах поражения могут наблюдаться гиперкератоз, телеангиэктазии, пузыри, алопеция, поражение подлежащих тканей (подкожной клетчатки, мышц, фасций, костей) с формированием мышечной атрофии, контрактур и деформации отдельных частей тела (лица, конечностей и др.), а также одновременное сочетание вышеперечисленных симптомов.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Диагноз ставят на основании клинической картины. В сомнительных случаях для уточнения диагноза назначают биопсию кожи с последующим патоморфологическим исследованием.
С целью исключения болезни Лайма проводят серологическую диагностику на клещевой боррелиоз с применением иммуноферментного анализа и реакции непрямой иммунофлуоресценции. При положительном или сомнительном результате проводят иммуноблотинг.
Целесообразно исследование крови на антинуклеарные антитела, которые выявляются у 46—80% больных и могут служить признаком более тяжелого течения заболевания. Для исключения системной склеродермии необходимо обследование у ревматолога. При подозрении на поражение костной ткани необходима рентгенография.
Для выявления сопутствующих заболеваний и противопоказаний к лечению целесообразно, как минимум, выполнение следующих исследований:
■ общий анализ крови;
■ общий анализ мочи;
■ биохимический анализ крови;
■ консультация терапевта, оториноларинголога, эндокринолога, гинеколога, офтальмолога (обязательна при назначении ФХТ и аминохинолиновых препаратов).

Дифференциальный диагноз

Системная склеродермия, хронический атрофический акродерматит, диффузный эозинофильный фасциит Шульмана, скередема Бушке, реакция «трансплантат против хозяина», липодерматосклероз, склеромикседема, индуцированные склеродермоподобные состояния, вызванные применением лекарств и пищевых добавок (блеомицин, витамин К, L-триптофан), использованием силиконовых протезов, контактом с химикатами (хлорвинил, органические растворители) и пр., келоидные и гипертрофические рубцы, липоидный некробиоз, поздняя кожная порфирия, саркоидоз, амилоидоз, синдром Вернера, фенилкетонурия, радиационный фиброз, панникулит, кольцевидная гранулема.



 
« Ксантома   Меланодермия токсическая »