Начало >> Болезни >> Опухоли >> Экстрамаммарная болезнь Педжета

Экстрамаммарная болезнь Педжета

Экстрамаммарная болезнь Педжета представляет собой рак in citu, который локализуется, как правило, в местах скопления апокриновых желез — на ареолах сосков, в аногенитальной зоне, подмышечных впадинах, паховых складках.

Эпидемиология

Наблюдается как у мужчин, так и у женщин в среднем и пожилом возрасте.

Классификация

Экстрамаммарная болезнь Педжета без подлежащего рака.
Экстрамаммарная болезнь Педжета с прилежащей карциномой потовых желез.
Экстрамаммарная болезнь Педжета в сочетании с карциномой желудочно-кишечного или мочеполового тракта.

Этиология и патогенез

Нередко имеется гистогенетическая связь с протоком апокринных потовых желез. В ряде случаев возникает вторично в результате распространения рака других органов, например аденокарциномы прямой кишки. Опухоль имеет мультицентрическое развитие, возникает как в эпидермисе, так и в придатках кожи.

Клинические признаки и симптомы

Заболевание начинается с появления ограниченного эритематозного пятна, которое шелушится и напоминает нуммулярную экзему.
Очертания очага неправильные, полициклические. На протяжении месяцев и даже лет размеры очага увеличиваются, усиливается мацерация, уплотнение становится более отчетливым, особенно по краям, образуется эрозия, покрывающаяся серозно-кровянистыми корками, после снятия которых видна влажная, зернистая, слегка кровоточащая поверхность. В центре может наблюдаться рубцевание, в результате чего в некоторых случаях втягивается сосок.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Для постановки диагноза необходимы цитологическое (материал получают с помощью мазка) или морфологическое исследование (материал получают при биопсии).
В свежих элементах определяется акантоз эпидермиса с удлинением и расширением эпидермальных выростов, в старых элементах эпидермис истончен. Эпидермис инфильтрирован крупными клетками с обильной светлой, PAS-положительной цитоплазмой и крупными плеоморфными ядрами. На ранних этапах эти клетки преобладают в базальном слое эпидермиса, по мере развития процесса они постепенно замещают кератиноциты. Как правило, базальная мембрана сохранна и в дерму опухолевые клетки не проникают. В цитоплазме клеток Педжета выявляется гликоген, нейтральные мукополисахариды и гликозаминогликаны типа сиаломуцина. Некоторые клетки могут содержать меланин, проникающий в них из соседних меланоцитов, сами же клетки Педжета ДОФАотрицательные. Иммуногистохимически в клетках опухоли обнаруживается маркеры панцитокератина и канцер-эмбрионального АГ.

Дифференциальный диагноз

Рак молочной железы, экзема соска, перианальной области.

Общие принципы лечения

Хирургическое иссечение небольших по площади поражений с обязательным гистологическим контролем пограничной здоровой ткани. Лучевая терапия и местная химиотерапия при экстрамаммарной болезни Педжета считаются неэффективными.

Прогноз

Процесс протекает относительно благоприятно в течение многих лет, но при поражении больших площадей радикальное лечение становится проблематичным.
 
« Эккринная спираденома   Энхондрома »