Глюкагонома

Глюкагонома — редкая островково-клеточная опухоль в избытке продуцирующая глюкагон (табл. глюкагонома).

Этиология

Глюкагонома в 70 % случаев злокачественна  (в 80 % на момент диагностики определяются метастазы), чаще всего локализуется в хвосте поджелудочной железы и на момент диагностики, как правило, превышает в диаметре 5 см (не представляет проблем с топической диагностикой). Мультицентрические опухоли обнаруживаются в 10-12 % случаев.

Патогенез

В его основе лежит гиперпродукция глюкагона и опухолевая прогрессия. С избытком глюкагона связаны нарушения углеводного обмена (усиление печеночного глюконеогенеза и гликолиза), а с нарушением обмена аминокислот — изменения со стороны кожи. Встречается в рамках синдрома множественных эндокринных неоплазий 1  типа.

Эпидемиология

Встречается казуистически редко.

Клинические проявления глюкагономы

Некролитическая мигрирующая эритема со вторичным буллезным дерматитом (90 %).
Нарушение толерантности к глюкозе или сахарный диабет (90 %).
Анемия, потеря массы тела, анорексия.
Тромбоэмболические осложнения с образованием венозных тромбов (20 %) и легочной эмболией (12 %).
Метастазы в печень и другие органы брюшной полости.
Диагностика
Высокий уровень глюкагона крови (у 80 % пациентов превышает норму в 5—10 раз). Уровень глюкагона более 1000 пг/мл (норма < 200 пг/мл) считается патогномоничным для глюкагономы.
Гипоаминоацидемия (80 %).
Топическая диагностика опухоли и ее метастазов.

Дифференциальная диагностика

Сахарный диабет, кожные изменения другой этиологии, метастазы в печень другой опухоли.
Уровень глюкагона в крови может быть повышен (обычно умеренно) при хронической почечной и печеночной недостаточности, остром панкреатите, сепсисе, акромегалии, синдроме Кушинга, длительном голодании.

Лечение

На момент диагностики развернутого глюкагонома-синдрома радикальное оперативное вмешательство, как правило, уже невозможно. Для антипролиферативной терапии и подавления продукции глюкагона наиболее эффективен октреотид  (длительно действующий аналог соматостатина).

Прогноз

В большинстве случаев неблагоприятный.

 
« Гломус-ангиома   Гранулема костей эозинофильная »