Начало >> Болезни >> Опухоли >> Инфратенториальные опухоли головного мозга у детей

Хордомы - Инфратенториальные опухоли головного мозга у детей

Оглавление
Инфратенториальные опухоли головного мозга у детей
Эпендимомы
Гемангиобластомы
Внемозговые опухоли
Дизэмбриогенетические опухоли
Опухоли яремного гломуса
Хордомы
Новообразования ствола головного мозга
Гематомы ствола мозга

Хордомы являются достаточно редкими опухолями, которые составляют не более 2% первичных опухолей ЦНС. При этом у детей они диагностируются крайне редко, в литературе описаны единичные случаи (в Институте нейрохирургии оперировано 8 детей с хордомами основания черепа).

Опухоль развивается из эмбриональной полипотентной ткани хордо-мезодермального происхождения. Наиболее частой локализацией являются скат, тело основной кости, возможно распространение в носоглотку и поражение атланто-окципитального сочленения. Хордомы располагаются по средней линии экстрадурально, но, разрушая кости основания черепа, имеют тенденцию к латерализации с распространением в область вершины пирамидки височной кости, мосто-мозжечкового угла. Хордомы зачастую достигают больших размеров, имеют гладкую бугристую поверхность и мягкотканную эластичную консистенцию.
На КТ, как правило, выявляется обширная зона костной деструкции основания черепа в области расположения новообразования. Контрастное усиление неоднородно и недостаточно для уточнения интракраниальной распространенности хордомы. На Т1-взвешенных МР-томограммах хордомы характеризуются вариабельным сигналом от гипо- до гиперинтенсивного. На Т2-взвешенных томограммах хордомы имеют обычно повышенный сигнал, причем степень его изменения также широко варьирует (рис. 43,6-44). Для хордом типично интенсивное, но достаточно гетерогенное накопление контрастного вещества (рис. 45).
На сагиттальных и аксиальных Т1 -взвешенных томограммах лучше всего выявляется вовлечение в опухолевый процесс тела основной кости с замещением костной структуры опухолевой тканью, которая характеризуется более низкой ИС, чем у нормальной кости. Однако, для более четкого определения поражения основной кости опухолью и взаимоотношения ее с окружающими структурами необходимы комплексные КТ и МРТ исследования. В типичных случаях хордомы имеют интракраниальный компонент, который распространяется по скату в каудальном направлении, вызывая деформацию ствола головного мозга, и экстракраниальный фрагмент, суживающий воздушный столб носоглотки с формированием отдельных выростов паравертебрального расположения (рис. 46). Такая локализация и характер распространения являются основным дифференциально-диагностическим критерием хордом от других опухолей ската.

Хордома основания черепа
Рис. 43. Хордома основания черепа (возраст 4 года). На МРТ в режиме Т2(а—в) иТ1(г, д) определяется больших размеров опухоль нижних отделов ската основной кости с интра- и экстракраниальным распространением. Опухоль имеет повышенный МР-сигнал в режиме Т2 и пониженный — в режиме Т1. Продолговатый мозг сдавлен опухолью.

ордома основания черепа (возраст 12 лет)
Рис. 44. Хордома основания черепа (возраст 12 лет). На серии МРТ в режиме Т2 (а) и Т1 (б) определяется больших размеров опухоль ската основной кости с преимущественно интракраниальным распространением. Опухоль имеет повышенный МР-сигнал в режиме Т2 и изоинтенсивный (с очагами повышения сигнала) — в режиме Т1. Ствол мозга резко сдавлен. МР-ангиография (режим 3D PC) демонстрирует дугообразное смещение основной артерии кзади.

Хордома основания черепа (возраст 15 лет)
Рис. 45. Хордома основания черепа (возраст 15 лет). На КТ (а, б) визуализируется опухолевое образование, вызывающее обширную деструкцию основания черепа и имеющее большой интракраниальный компонент. Сагиттальная КТ-реформация (в) и трехмерная КТ реконструкция (г) несут дополнительную информацию об объеме опухолевых масс и величине зоны костной деструкции. На МРТ в режиме Т2 (д) иТ1 (е) на фоне контрастного усиления выявляется гетерогенного строения опухоль, интенсивно накапливающая КВ и вызывающая выраженную дислокацию ствола головного мозга. На сагиттальной МР-ангиограмме (ж) отмечается дугообразное смещение кзади основной артерии.
Хордома основания черепа (возраст 5 лет)
Рис. 46. Хордома основания черепа (возраст 5 лет). Сагиттальная КТ реформация (а) выявляет опухоль нижних отделов ската с обширной деструкцией костных структур основания черепа и распространением в ротоглотку. МРТ в режиме Т1 (б, в) и Т2 (г—е) уточняют распространенность поражения, компрессию мозговых образований.



 
« Инвертирующий фолликулярный кератоз   Истинная полицитемия »