Начало >> Болезни >> Опухоли >> Инфратенториальные опухоли головного мозга у детей

Новообразования ствола головного мозга - Инфратенториальные опухоли головного мозга у детей

Оглавление
Инфратенториальные опухоли головного мозга у детей
Эпендимомы
Гемангиобластомы
Внемозговые опухоли
Дизэмбриогенетические опухоли
Опухоли яремного гломуса
Хордомы
Новообразования ствола головного мозга
Гематомы ствола мозга

Опухоли ствола головного мозга.

Глиомы ствола мозга составляют приблизительно от 15 до 20% всех первичных опухолей головного мозга и от 20 до 30% инфратенториальных новообразований в детском возрасте. Пик встречаемости приходится на возраст детей между 5—6 годами жизни. По данным Института нейрохирургии среди оперированных больных с новообразованиями ствола мозга дети до 15 лет составляли около 70%. Клиническая картина заболевания в основном зависит от локализации поражения, распространенности по длиннику и поперечнику ствола мозга. Считается, что чаще всего глиомы выявляются преимущественно в области моста (от 40 до 60%), затем следуют опухоли поражающие продолговатый (20—25%) и средний мозг (15—20%). При этом надо помнить, что довольно часто имеется поражением двух смежных отделов ствола мозга. Прогноз заболевания вариабелен, но в целом не благоприятный, и зависит как от объема поражения ствола, так и от гистологической характеристики опухоли.
В период с 1983 по 2000 год в Институте оперировано 160 детей по поводу различных опухолей ствола головного мозга. В подавляющем большинстве это глиальные новообразования, среди которых основное число наблюдений — астроцитомы различной степени злокачественности. В 50—55% наблюдений — это доброкачественные диффузно растущие астроцитомы. Реже встречаются пилоцитарные астроцитомы. В 15—30% диагностируются злокачественные формы астроцитом — анапластическая АСЦ и глиобластома. В области ствола мозга также могут диагностироваться (но редко) ганглиоглиомы, медуллобластомы, эпендимомы, эпидермоидные кисты, гемангиобластомы и некоторые другие процессы.
На основе разработанной в Институте нейрохирургии РАМН классификации опухолей ствола головного мозга выделено три основных типа роста опухолей:

  1. экспансивно растущие (узловой тип) ;
  2. диффузно растущие;
  3. «псевдоузловые», инфильтративно растущие.

Экспансивно растущие опухоли.  Это опухоли хорошо отграниченные от прилежащего мозгового вещества, что выявляется макро — и микроскопически. Опухоль отделена от мозговой ткани своеобразной глиальной капсулой, представленной переплетающимися между собой отростками опухолевых астроцитов, имеющих тенденцию к более компактному расположению в участках опухоли, граничащих с мозгом. Нервные элементы компремированы и дислоцированы. Нередко помимо солидной части имеется и кистозный компонент опухоли. Чаще всего это ПАСЦ, реже бидермальные доброкачественные опухоли — ангиоастроцитомы.
КТ выявляет отграниченную зону накопления контрастного вещества, которая может быть как внутристволовой, так и экзофитной. На МР-томограммах узловые формы опухолей ствола головного мозга характеризуются наличием хорошо выявляемых контуров, сочетанием солидной части опухоли с кистозными полостями. Экзофитный компонент опухоли может распространяться в полость IV желудочка, большую затылочную цистерну, переднюю или боковую цистерны моста, межножковую цистерну (рис. 47, 6-48). Узловые опухоли ствола характеризуются четкостью контуров на КТ и МРТ и, как правило, интенсивно накапливают контрастное вещество (рис. 49).
Диффузно-растущие опухоли составляют до 80% всех глиом ствола головного мозга. Границы между опухолью и мозговым веществом макро — и микроскопически отсутствуют. Клеточные элементы нервной ткани персистируют среди клеток опухоли с дезинтеграцией и частичной деструкцией вещества мозга в зоне распространения опухоли. Макроскопически ствол представляется деформированным и увеличенным в размерах. Гистологически — это астроцитарные глиомы различной степени злокачественности (фибриллярно-протоплазматические АСЦ, анапластические АСЦ и глиобластомы).

опухоль неоднородного строения с большой кистой
Рис. 47. Пилоцитарная АСЦ моста. На МРТ в режиме Т2 (а) и Т1 (б—г) в проекции правой половины моста и продолговатого мозга выявляется опухоль неоднородного строения с большой кистой.

гетерогенного строения опухоль в проекции зрительного бугра
Рис. 48. Пилоцитарная АСЦ оральных отделов ствола (возраст 11 лет). На серии КТ на фоне контрастного усиления (а, б) определяется гетерогенного строения опухоль в проекции зрительного бугра и ножки среднего мозга справа. На МРТ в режиме Т2 (в) и Т1 (г) четко выявляется опухоль с кистозным компонентом. Контрастное усиление (д, е) уточняет распространенность ПАСЦ.
гетерогенного строения опухоль с интенсивным контрастированием солидного узла опухоли
Рис. 49. Пилоцитарная АСЦ левой половины моста (возраст 9 лет). МРТ в режиме Т1 (а) до и после (б) внутривенного контрастного усиления: выявляется гетерогенного строения опухоль с интенсивным контрастированием солидного узла опухоли. Опухоль окружают больших размеров кисты: в проекции IV желудочка и левой мосто-мозжечковой цистерне.

Весьма важной характеристикой является большая протяженность процесса с поражением двух отделов ствола, а нередко всего его длинника и даже с распространением в подкорковые узлы и гемисферы мозжечка (рис. 50). Хотя последнее встречается достаточно редко.
Фибриллярные АСЦ диффузно прорастают ствол мозга, вызывая его резкое утолщение. Опухоль, поражающая продолговатый мозг, может распространяться и на верхние отделы спинного мозга. При КТ опухоль чаще бывает пониженной плотности, как правило, без признаков накопления контрастного вещества (рис. 51).

диффузное опухолевое поражение подкорковых образований
Рис. 50. Фибриллярная АСЦ ствола. На аксиальной КТ определяется снижение плотности в проекции моста и медиальных отделов гемисфер мозжечка (а). МРТ в режиме Т2 (б, в) и в режиме Т1 (г) выявляет обширное диффузное опухолевое поражение подкорковых образований с двух сторон с переходом процесса на средний мозг, мост и левую гемисферу мозжечка.

незначительное снижение плотности в центральных отделах моста
Рис. 51. Фибриллярная АСЦ ствола. На аксиальной КТ на уровне задней черепной ямки определяется незначительное снижение плотности в центральных отделах моста без четких границ. Имеется выбухание дна ромбовидной ямки.

При отсутствии изменений плотности мозгового вещества и выраженной деформации контуров ствола мозга диагностика поражения ствола мозга затруднена. Гидроцефалия в отличие от других типов опухолей ЗЧЯ бывает сравнительно редко. Необходимо отметить, что в ряде случаев на фоне инфильтративно растущей опухоли могут выявляться участки, где преобладает компактный рост опухоли, который имеет относительно четкую границу с мозгом и вызывает компрессию сохраненных структур. В отдельных случаях в опухоли формируются кисты, определяемые на КТ как участки пониженной плотности округлой формы.
На МРТ пораженные структуры характеризуются гипо- или изоинтенсивным сигналом на томограммах в режиме Т1 и достаточно равномерным повышением — на томограммах в режиме Т2. Границы опухоли прослеживаются неотчетливо. Может равномерно поражаться весь поперечник ствола головного мозга или иметь место некоторая сторонность процесса (рис. 52, 6-53). Возможно экзофитное распространение опухоли в переднюю цистерну моста с обрастанием основной артерии, боковую цистерну моста или в просвет IV желудочка. Как было сказано ранее, опухоли могут содержать разного размера кисты (вплоть до их полного кистозного перерождения) (рис. 54). Контрастное усиление варьирует — от полного отсутствия до относительно выраженного, но, как правило, парциального накопления (рис. 55).
Анапластические АСЦ локализуются чаще в области моста, приводя к его асимметричному утолщению. Опухоль может прорастать на поверхность ствола, формируя спереди, сбоку от моста или в просвете IV желудочка экзофитные компоненты. Для этого типа опухоли характерна большая неоднородность плотности (по КТ) и сигнала по МРТ во всех режимах (рис. 56, 6-57, 6-58). Контрастное усиление наблюдается чаще, чем у доброкачественных форм, и обычно носит неоднородный очаговый характер (рис. 59).
Глиобластома характеризуется обширным как поперечным, так и продольным поражением ствола мозга. На гистологических срезах мозговое вещество сохраняется лишь в виде отдельных полос в структуре новообразования. При КТ и МРТ отмечается неоднородный, в тоже время чаще кольцевидный характер накопления контрастного вещества с наличием центрально расположенных некротических полостей (рис. 60, 6-61, 6-62). При этом надо помнить, что границы контрастирования не отражают истинных размеров и распространенности поражения ствола мозга. Изменения MP-сигнапа, особенно в режиме Т2, могут распространяться и на те отделы ствола мозга, где не определяется признаков накопления контрастного вещества. Такие зоны могут представлять как участки инфильтрации, так и области отека мозгового вещества, или то и другое вместе.
Диффузно растущие опухоли, как правило, неоперабельны. Продолжительность жизни при них в среднем колеблется в пределах двух лет.
«Псевлоузловые». инфильтративно растущие опухоли реже всего встречаются среди новообразований ствола головного мозга. Они характеризуются макроскопически кажущимися четкими границами между опухолью и мозговым веществом. На самом деле при микроскопическом анализе выявляется инфильтративный рост новообразования с полной деструкцией нервной ткани в зоне расположения опухоли. Эти опухоли представлены в основном злокачественными примитивными нейроэктодермальными опухолями (ПНЭО).
При КТ выявляется очаг пониженной или неизмененной плотности, возможно сочетание обоих параметров, могут обнаруживаться петрификаты и кисты. В 1/3 случаев при КТ и МРТ наблюдается накопление контрастного вещества, чаще в виде множественных очагов, может определяться и равномерное его накопление (рис. 63). Характерной чертой примитивных нейроэктодермальных опухолей является высокая частота имплантационных метастазов по субарахноидальным пространствам спинного мозга и по стенкам желудочковой системы.

опухоль левой половины моста
Рис. 52. Фибриллярная АСЦ ствола (возраст 7 лет). На аксиальной КТ (а) выявляется неоднородного строения (с множеством петрификатов) опухоль левой половины моста Аксиальные Т2- (б) иТ1 -взвешенные (в) изображения демонстрируют больших размеров опухоль моста с распространением на левую гемисферу мозжечка. Основная артерия включена в строму опухоли.

утолщение ствола мозга в области моста и продолговатого мозга
Рис. 53. фибриллярная АСЦ ствола (возраст 6 лет). МРТ в режимах Т2 (а) иТ1 (б, в) выявляет патологическое изменение МР-сигнала и утолщение ствола мозга в области моста и продолговатого мозга.

Рис. 54. Фибриллярная АСЦ ствола (возраст 7 лет). На аксиальной КТ (а) выявляется солидный узел опухоли, накапливающий контрастное вещество, на фоне больших размеров внутристволовой кисты. МРТ в режиме Т2 (б) и Т1 (в, г) четко определяет внутристволовое расположение опухоли.



Фибриллярная АСЦ ствола
Рис. 55. Фибриллярная АСЦ ствола (возраст 14 лет). МРТ в режиме Т2(а), Т1 (б, в) до и после (г) контрастного усиления выявляет опухолевое поражение продолговатого мозга. Контрастное вещество накапливается только в центральных отделах новообразования.

опухоль имеет гетерогенное строение
Рис. 56. Анапластическая АСЦ ствола (возраст 15 лет). На МРТ определяется опухолевое поражение в проекции моста и среднего мозга. На Т2-взвешенном изображении (а) опухоль имеет гетерогенное строение и экзофитный компонент, который охватывает основную артерию. В режиме Т1 (б, в) в строме опухоли выявляются очаги повышения МР-сигнала — внутриопухолевые кровоизлияния.

опухоль моста с распространением на средний мозг
Рис. 57. Анапластическая АСЦ ствола (возраст 13 лет). На МРТ в режиме Т2 (а) и Т1 (б) визуализируется опухоль моста с распространением на средний мозг. Ill и боковые желудочки гидроцефально расширены.
опухоль моста с распространением на средний мозг
Рис. 58. Анапластическая АСЦ ствола (возраст 15 лет). На серии МРТ в режиме Т2 (а, б) и Т1 (в) визуализируется опухоль моста с распространением на средний мозг (слева). Ствол мозга утолщен, опухоль не имеет четких границ.


Рис. 59. Анапластическая АСЦ ствола (возраст 6 лет).Аксиальные КТ на фоне контрастного усиления (а—в) выявляют неоднородного строения и контрастирования опухоль моста. Контрастируются преимущественно латеральные, справа, участки опухолевой ткани.


Рис. 59 (продолжение). На МРТ в режиме Т2(г, д) определяется диффузное поражение моста с формированием экзофитного (в IV желудочке) компонента. Контрастное усиление при МРТ (е) также как и на КТ, носит очаговый характер.

часть опухоли
Рис. 60. Глиобластома моста (возраст 15 лет). На МРТ в аксиальной проекции в режиме Т2 (а), Т1 до (б) и после (в) контрастного усиления определяется практически тотальное поражение поперечника ствола, однако контрастируется только часть опухоли.

Глиобластома моста
Рис. 61. Глиобластома моста (возраст 12 лет). На аксиальной КТ с контрастным усилением (а) на фоне общего понижения плотности в области моста определяется зона неоднородного накопления контрастного вещества, центральная часть которой представлена некрозом. На МРТ в режиме Т1 (б) опухоль имеет гетерогенное строение, поражая практически весь поперечник моста. Контрастное усиление (в) выявляет неоднородный характер контрастирования глиобластомы.

Глиобластома ствола
Рис. 62. Глиобластома ствола (возраст 7 лет). На серии КТ (а) головного мозга с контрастным усилением в проекции каудальных отделов моста справа определяется кольцевидной формы опухоль. МРТ, выполненная через 2 недели после КТ, в режиме Т2 (б) и Т1 (в) четко визуализирует внутристволовое образование с зоной центрально расположенного некроза. Определяется выраженный рост опухоли. После внутривенного контрастирования (г—е) выявлено периферическое накопление контрастного вещества. Зона некроза осталась без изменения сигнала.

Рис. 63. Примитивная нейроэктодермальная опухоль ствола (возраст 7 лет). МРТ в режиме Т2 (а) и Т1 (б) демонстрирует опухолевое поражение правой половины моста, имеющее повышенный МР- сигнал на Т2- и пониженный на Т1 -взвешенном изображении.
Примитивная нейроэктодермальная опухоль ствола

Рис. 63. (продолжение). На фоне контрастного усиления (в, г) отмечается интенсивное, но гетерогенное накопление контрастного вещества опухолевыми массами.

Согласно современным представлениям диагностика и последующее решение о выборе тактики лечения больного с опухолевым поражением ствола мозга должно быть основано на целом комплексе параметров, куда включаются характеристики топографии, типа роста и по возможности гистологической принадлежности, наличия экзофитного и кистозного компонентов. При этом по мнению большинства нейрохирургов операбельными являются не более 20% всех опухолей ствола мозга. Точное представление об опухоли ствола головного мозга можно получить только на основании комплекса клинических и нейрорентгенологических (КТ и МРТ обязательно) исследований. Среди методов визуализации более информативным следует считать МРТ с контрастным усилением. Манипуляция режимами сканирования и большая чувствительность МРТ к контрастному усилению по сравнению с КТ делает ее более эффективным методом в определении не только самой опухоли, но также в оценке степени инфильтрации ствола мозга и разграничении типов поражения. Кроме того, при небольших опухолях определенной локализации МРТ является единственным диагностически информативным методом исследования, в то время как КТ не выявляет существенных изменений плотности мозгового вещества. Это относится к опухолям пластинки четверохолмия (рис. 64, 6- 65) и к некоторым интрамедуллярным опухолям. В этой связи следует считать целесообразным проведение МРТ при всех вариантах окклюзии ликворных путей на уровне водопровода мозга или отверстия Мажанди.
В зависимости от топографии опухоли по данным КТ и особенно МРТ исследований в нашей серии из 160 наблюдений все новообразования были разделены на следующие варианты: опухоли краниоспинальной локализации (10%) (рис. 66); опухоли продолговатого мозга — 9%; опухоли продолговатого мозга и моста — 15%; опухоли моста мозга — 20%; опухоли моста и среднего мозга — 20%; опухоли среднего мозга — 12%; опухоли пластинки четверохолмия — 14%.
Крайне важным является уточнение в диагнозе наличия и распространенность экзофитного компонента опухоли, который по нашим данным наиболее часто локализуется в просвете IV желудочка (32%) (рис. 67), реже в одной из цистерн ствола мозга: в боковой цистерне моста — 10% наблюдений, в охватывающей цистерне 11% наблюдений. При отсутствии экзофитного компонента опухоль трактовалась как эндофитная.
Следует подчеркнуть, что помимо типичных вышеупомянутых гистологических вариантов опухолей, в проекции ствола мозга встречаются и более редкие формы первичных или метастатических опухолей: ганглиоастроцитомы, астробластомы, ангиоретикуломы, метастазы меланомы и др.
Ганглиоастроцитома (ГА). При КТ выявляется хорошо очерченная плотная опухоль или кистозное образование с пристеночным узлом. Плотность образования не изменена или понижена, встречаются петрификаты. В большинстве случаев отмечается накопление контрастного вещества, хотя встречаются и исключения. При МРТ в режиме Т1 выявляется зона пониженного сигнала, в режиме Т2 — сигнал от опухоли повышен. Варианты накопления контраста варьируют от его отсутствия до выраженного, форма накопления контраста самая разнообразная: в форме кольца, равномерного или неравномерного накопления (рис. 68).
Дифференциальная диагностика опухолей ствола мозга по данным КТ и МРТ должна проводиться также со стволовым энцефалитом, демиелинизирующими заболеваниями (рассеянный склероз, острый диссеминирующий энцефаломиелит), лимфомой, туберкулезом, нейрофиброматозом-1, гематомами (криптогенные мальформации) ствола (рис. 69).

Глиома крыши среднего мозга
Рис. 64. Глиома крыши среднего мозга (возраст 11 лет). КТ (а) демонстрирует объемное изоплотностное образование в проекции четверохолмной пластинки. Ill и боковые желудочки расширены. На МРТ до (б) и после (в, г) контрастного усиления выявляется опухоль крыши среднего мозга без признаков накопления контрастного вещества.

Глиома крыши среднего мозга
Рис. 65. Глиома крыши среднего мозга (возраст 9 лет). МРТ в аксиальной (а) и сагиттальной (б, в) проекциях выявляют опухолевое поражение четверохолмной пластинки, вызывающее окклюзию водопровода мозга Опухоль имеет повышенный в режиме Т2 сигнал.

опухолевое образование в области продолговатого мозга
Рис. 66. Краниоспинальная ПАСЦ (возраст 4 года). МРТ до (а, б) и после (в) контрастного усиления выявляется опухолевое образование в области продолговатого мозга и верхнего отдела спинного мозга. Опухоль гипоинтенсивна в режиме Т1 и интенсивно накапливает контрастное вещество. Желудочковая система головного мозга гидроцефально расширена.

опухоль, расположенная на уровне отверстия Мажанди
Рис. 67. ПАСЦ каудальных отделов продолговатого мозга (возраст 7 лет). На МРТ в режиме Т1 до (а, б) и после (в, г) внутривенного контрастного усиления определяется гомогенного строения и контрастирования опухоль, расположенная на уровне отверстия Мажанди с окклюзией вышерасположенных отделов желудочковой системы Послеоперационные МРТ (д, е) демонстрируют тотальное удаление опухоли.
Ганглиоастроцитома продолговатого мозга
Рис. 68. Ганглиоастроцитома продолговатого мозга (возраст 10 лет). МРТ в режиме Т2(а) и Т1 после (б, в) контрастного усиления определяет опухолевое поражение продолговатого мозга с небольшим экзофитным (кзади) компонентом. Опухоль гетерогенно накапливает контрастное вещество.

Рассеянный склероз с поражением ствола
Рис. 69. 1. Фибриллярная АСЦ ствола. На МРТ в режиме Т1 (а) и Т2(б, в) в левой половине моста выявляется участок изменения МР-сигнала, лучше определяемый в режиме Т2. Ствол мозга деформирован, IV желудочек компремирован. 2. Рассеянный склероз с поражением ствола. На МР-томограммах в режиме Т1 (а’) и Т2(б’, в’) в проекции левой половины моста определяется округлой формы очаг снижения сигнала на томограмме по Т1 и повышение на томограммах по Т2. Ствол мозга при этом не деформирован.



 
« Инвертирующий фолликулярный кератоз   Истинная полицитемия »