Лимфомы кожи

Оглавление
Лимфомы кожи
Лечение лимфомы кожи

Лимфомы кожи — клинически и морфологически неоднородная группа опухолей, развивающихся вследствие злокачественной пролиферации лимфоцитов в коже.

Эпидемиология

Эпидемиологические и статистические данные о злокачественных лимфомах кожи в России отсутствуют, однако практика свидетельствует об увеличении числа таких больных. По данным национального института рака США, за последние 20 лет число больных Т-клеточной лимфомой (ГМ) удвоилось, достигнув 100 тыс. случаев в год. Наиболее часто (в 65% случаев) встречаются Т-лимфомы, В-клеточные опухоли составляют 25%, неклассифицируемые — 10% всех ЗЛК.

Классификация

Общепринятой классификации не существует. Большинство классификаций опухолей лимфоидной ткани основано на их морфологических и иммунологических особенностях. Злокачественные лимфомы кожи подразделяют:
• на первичные (Т-клеточную, В-клеточную, неклассифицированные);
• вторичные.
Первичные злокачественные лимфомы кожи по клиническим признакам делят также по стадиям (I—III ст.) и степени злокачественности (низкая, высокая).

Этиология и патогенез

Этиология злокачественных лимфом  кожи не установлена. В качестве возможного фактора развития злокачественных лимфом  кожи рассматриваются ретровирусы, вирус Т-клеточного лейкоза человека (HTVL-1), цитомегаловирус, вирус Эпштейна—Барра, вирус простого герпеса 8 типа; химические вещества, используемые в промышленности, строительстве, сельском хозяйстве; повышенная радиация и инсоляция; прием некоторых ЛС. Эти факторы повышают риск появления мутантного клона лимфоцитов и усиливают их миграцию в кожу. При постоянной антигенной стимуляции и нарушениях в системе иммунной защиты создаются условия, при которых возникший злокачественный клон лимфоцитов может выжить и увеличиться.
На роль наследственных факторов указывает обнаружение при отдельных нозологических формах злокачественных лимфом  кожи определенных антигенов гистосовместимости системы HLA класса I. Антигены гистосовместимости В-5 и В-35 часто встречаются у больных с злокачественными лимфомами  кожи высокой степени злокачественности, а антигены А-10 — у больных с злокачественными лимфомами  кожи менее агрессивного течения.
Опухолевые лимфоциты могут образовываться в любом лимфоидном органе (вилочковой железе, костном мозге, селезенке, лимфатических узлах, лимфоидных скоплениях по ходу желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей) и диссеминировать в кожу (вторичные злокачественные лимфомы кожи). При первичных злокачественных лимфом  кожи имеет место первичное поражение дермы на начальных этапах патологического процесса.
Большая роль в возникновении злокачественных лимфом  кожи отводится коже как органу, активно участвующему в генерации локальных и общих иммунных ответов с вовлечением всей иммунной системы. Значительную часть лимфопролиферативных заболеваний рассматривают как опухоли собственно иммунной системы кожи.

Клинические признаки и симптомы

Для злокачественных лимфом  кожи характерны:
• полиморфные высыпания;
• зуд разной степени выраженности;
• увеличение регионарных лимфатических узлов;
• изменение формулы крови, вовлечение в патологический процесс внутренних органов (на поздних стадиях).
Т-клеточная лимфома (ГМ, синдром Сезари) характеризуется стадийностью опухолевого процесса. В начальной стадии высыпания носят неспецифический характер, могут напоминать банальные дерматозы (себорейную экзему, розовый лишай, атопический дерматит, бляшечный парапсориаз, красный плоский лишай). Часто имеется ладонно-подошвенный гиперкератоз с глубокими трещинами. Пятнистые элементы инфильтрируются, становятся инфильтративно-бляшечными (бляшечная стадия). Бляшковидные элементы разрастаются, превращаются в опухолевые, опухоли появляются на неповрежденной коже. Постепенно они изъязвляются, распадаются.
Несмотря на возможность возникновения у больных злокачественными лимфомами  кожи поражения внутренних органов (легкие, печень и др.), заболевание длительно ограничивается кожей, органы кроветворения не вовлекаются в патологический процесс или страдают лишь в терминальной стадии.
Кроме классической формы ГМ имеется эритродермическая, которую большинство авторов отождествляет с синдромом Сезари. Последний характеризуется ознобом, недомоганием, полиаденитом, увеличением печени, селезенки, изменениями клинического анализа крови (лимфоцитоз, появление клеток Сезари — патологически измененных лимфоцитов с церебриформными ядрами).
Для пойкилодермической формы Т-клеточных злокачественных лимфом  кожи характерно длительное, хроническое течение, отсутствие зуда.
При В-клеточных лимфомах высыпания мономорфны, отсутствует стадийность процесса, нет зуда. Без предшествующих стадий на нормальной коже появляются опухоли. Они блестящие, красные, с ливидным оттенком, мягкоэластической консистенции. Иногда высыпания имеют вид дуг, полудуг, дисков. Элементы увеличиваются в размерах и в числе, быстро изъязвляются.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Этапы диагностики лимфомы кожи:
1-й этап — физикальное обследование;
2-й этап — лабораторно-инструментальная диагностика. Проводится пато-морфологическая, иммуноморфологическая диагностика, инструментальное исследование состояния внутренних органов.

Обязательные методы исследования:
• клинический и биохимический анализ крови;
• исследование иммунного статуса;
• УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
• рентгенография органов грудной клетки;
• компьютерная   томография   органов брюшной, грудной полости, малого таза;
• стернальная пункция. Дополнительные методы исследования:
• трепанобиопсия;
• биопсия увеличенных лимфатических узлов с иммунофенотипированием.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводится между злокачественными лимфомами  кожи и нетипичными формами доброкачественных дерматозов, другими опухолями кожи (не злокачественные лимфомы кожи), доброкачественными лимфопролиферативными заболеваниями кожи, вторичным поражением кожи при злокачественных заболеваниях крови.

 
« Лимфогранулематоз   Липома »