ВИПома

ВИПома, или синдром Вернера-Моррисона (синонимы: WDHH-синдром от англ. watery diarrhea, hypokalemia, hypochlorhydria, синдром панкреатической холеры) обусловлены гиперсекрецией вазоактивного интенстинального пептида (ВИП) (табл.).

Этиология

Злокачественная опухоль поджелудочной железы (90 %) или ганглионейробластома (10 %). ВИПомы, как правило, представляют собой солитарные, крупные опухоли, чаще располагающиеся в хвосте поджелудочной железы. На момент диагностики в 60—80 % случаев они уже имеют метастазы.

Патогенез

Гиперпродукция ВИП, опухолевая прогрессия. ВИП стимулирует интестинальную секрецию электролитов и жидкости, имеет вазодила-таторный эффект, ингибирует секрецию соляной кислоты в желудке.
Эпидемиология
Встречается казуистически редко.

Клинические проявления

Тяжелая секреторная диарея, которая может иметь угрожающий для жизни характер (панкреатическая холера). Объем стула менее 700 г в день практически исключает диагноз ВИПомы.
Симптомы дегидратации.

Диагностика

Высокий уровень ВИП в крови, гипокалиемия, гипо- или ахлоргидрия.
Топическая диагностика опухоли.

Дифференциальная диагностика

Другие причины секреторной диареи (кишечные инфекции, виллезная аденома, медуллярный рак щитовидной железы, системный мастоцитоз и др.).

Лечение

Радикальное оперативное лечение ВИПомы, как правило, невозможно. Препаратом выбора противоопухолевой терапии, который одновременно эффективно купирует диарею, является октреотид.

Прогноз

В большинстве случаев неблагоприятный.

 
« Болезнь Боуэна   Врожденная гемангиома »