Начало >> Болезни >> Опухоли >> Врожденная гемангиома

Врожденная гемангиома

Врожденная гемангиома — доброкачественная сосудистая опухоль.

Эпидемиология

Возникает в раннем детском возрасте, чаще у девочек, в 75—90% происходит инволюция к 7-летнему возрасту.

Классификация

Капиллярная гемангиома.
Кавернозная гемангиома.

Этиология и патогенез

В основе развития опухоли лежит пролиферация эндотелиоцитов с образованием капилляров, что подтверждается положительной реакций с Е-селектином. Кожные поражения часто могут быть маркерами скрытых ангиом внутренних органов.

Клинические признаки и симптомы

Наиболее частая локализация врожденной гемангиомы — голова и шея.
• Капиллярная гемангиома характеризуется синюшно-красными или багровыми пятнами, иногда выступающими над поверхностью кожи, бледнеющими при надавливании. Вариантом является звездчатая ангиома в виде точечного красного пятна с отходящими от него капиллярными сосудами. Иногда капиллярная гемангиома сочетается с тромбоцитопенией и пурпурой (синдром Казабаха—Мерритта).
• Кавернозная гемангиома представляет собой ограниченную опухоль цвета нормальной кожи — при глубоком расположении — или красного цвета с синюшным оттенком — при экзофитном характере образования. Поверхность новообразования гладкая, но может быть дольчатой с гиперкератозом или веррукозной. Наблюдается спонтанное регрессирование опухоли до периода полового созревания, однако течение может быть и прогрессирующим с разрушением прилежащих тканей. Кавернозная гемангиома может сочетаться с капиллярной гемангиомой. В некоторых случаях описана односторонняя локализация этой опухоли. Кроме того, встречается сочетание с тромбоцитопенией (синдром Казабаха—Мерритта) и сочетание множественных кавернозных гемангиом с дисхондроплазией в результате дефекта оссификации, ломкостью костей, их деформацией и образованием остеохондром, которые могут превращаться в хондросаркому (синдром Мафуччи).

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Для определения глубины и объема кавернозных ангиом показаны ангиография, магнитно-резонансная томография.
Узел состоит из различного числа капилляров, иногда тесно прилегающих друг к другу, в связи с чем опухоль приобретает солидное строение. В начальный период роста опухоль состоит из тяжей пролиферирующих эндотелиоцитов, в которых местами можно обнаружить очень узкие просветы. В зрелых очагах просветы капилляров более широкие, а выстилающий их эндотелий уплощен. В дальнейшем в стадии регрессирования в строме опухоли разрастается фиброзная ткань, которая сдавливает и замещает новообразованные капилляры. Это приводит к сморщиванию и полному исчезновению очагов поражения. Иногда среди капилляров встречаются сосуды другого типа, большей частью венозные. В таких случаях подобную опухоль называют смешанной гемангиомой.
В кавернозной гемангиоме различают 2 разновидности — с артериальной и венозной дифференцировкой сосудистых стенок. Многочисленные крупные сосуды с расширенным просветом, выстланные истонченным эндотелием, располагаются глубоко в дерме и подкожно-жировой ткани, стенки сосудов толстые с признаками фиброза адвентициальной оболочки.

Общие принципы лечения врожденной гемангиомы

Ограниченные поражения: криодеструкция, электрокоагуляция, хирургическое иссечение, лазерная деструкция (импульсным лазером с длиной волны 532 нм), внутриочаговое склерозирование, обкалывание ГКС, рентгенотерапия лучами Буки.

Прогноз

Благоприятный.
 
« ВИПома   Гастринома »