Начало >> Болезни >> Другое >> Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера, проявляющийся кровотечениями из альвеол легких и гломерулонефритом, по-видимому, является самостоятельной нозологической единицей, несмотря на то, что некоторые его симптомы совпадают с симптомами узелкового полиартериита и идиопатического гемосидероза легких. Болеют в основном молодые мужчины, однако заболевают и дети. Причина болезни неизвестна; она часто развивается после острого системного заболевания, в частности  после   гриппа.   Синдром Гудпасчера может быть отмечен после введения некоторых лекарственных препаратов, в том числе пеницилламина. Определенную роль в патогенезе играют антитела, реагирующие с базальными мембранами клубочков и альвеол.

Клинически синдром проявляется кровохарканьем, анемией и нефритом. Часто присоединяются одышка, кашель, чувство недомогания и лихорадочное состояние; при аускультации грудной клетки часто выявляются хрипы. На рентгенограммах легких видны характерные двусторонние рыхлые инфильтраты, распространяющиеся из прикорневых отделов к периферии. В мокроте присутствуют макрофаги, содержащие гемосидерин. Развивается анемия, связанная, по-видимому, с легочным кровотечением. При анализе мочи выявляются выраженные в той или иной степени протеинурия, гематурия, пиурия и цилиндрурия. Нередка азотермия, во многих случаях — прогрессирующая почечная недостаточность. При гистологическом исследовании обнаруживается очаговый гломерулит или распространенный гломерулонефрит. В легких выявляются внутриальвеолярные кровоизлияния, макрофаги, содержащие гемосидерин, и утолщения альвеолярных перегородок. Генерализованный васкулит не характерен; обычно считают, что он сопровождает узелковый периартериит.

Обычно быстро наступает летальный исход. В небольшом числе случаев положительный эффект получают при плазмаферезе, лечении кортикостероидами и цитостатическими средствами.

 

Метки: болезни |
 
« Поликератоз Турена   Фиброзит-фибромиалгия »