Еще - Артериит Такаяси

Оглавление
Артериит Такаяси
Еще

Артериит Такаяси (болезнь отсутствия пульса) - редкая болезнь, характеризующаяся воспалительным процессом в аорте и ее основных ветвях, встречается главным образом у молодых женщин. Описан ряд случаев у детей старшего возраста, имеется несколько сообщений о случаях заболевания грудных детей. Большинство случаев зарегистрированы в Азии и Африке. Причина болезни неизвестна; имеется сообщение о сопутствующих врожденных дефектах крупных сосудов.

В основе патологического процесса артериита Такаяси лежит сегментарный панартериит аорты и ее основных ветвей. Процесс не распространяется на более мелкие сосуды. В ряде случаев может возникнуть аневризма, которая впоследствии разрывается. Поражение крупных сосудов может приводить к ослаблению или исчезновению пальпируемой пульсовой волны в верхних конечностях, откуда и название «болезнь отсутствия пульса». Артериальное давление в нижних конечностях бывает выше, чем в верхних, т. е. имеет место картина, обратная той, которая наблюдается при коарктации аорты. Поражение почечных артерий иногда ведет к развитию ишемии почек и последующей гипертензии. Неврологические расстройства бывают обусловлены снижением кровотока в головном мозге. У больных старшего возраста часто отмечаются расстройства зрения.

При этой болезни могут наблюдаться различные проявления, характерные для ревматических заболеваний, такие, как артрит, миалгия, плеврит, перикардит, лихорадка и кожные высыпания; иногда они на годы опережают появление симптомов аортита. Изменения лабораторных показателей неспецифичны. СОЭ и уровень гамма-глобулинов могут быть повышены; иногда удается обнаружить LE-клетки. Изменения в пораженных сосудах удается выявить с помощью ангиографии.

Об артериите Такаясу необходимо думать при обследовании каждого больного с гипертензией неясной этиологии, особенно в тех случаях, когда она сочетается с лихорадкой и повышенной СОЭ. Прогноз неоднозначен. Некоторые взрослые больные выживают; большинство детей умирают. Специфического лечения в настоящее время не существует. Делались попытки использовать кортикостероиды. В ряде случаев заслуживает внимание эндартериэктомия или нефрэктомия.



 
« Анкилозирующий спондилит   Артрит »