Болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки (синдром поражения кожи, слизистых оболочек и лимфатических узлов) - синдром, ранее получивший известность в Японии, в настоящее время встречается в других странах, иногда принимая эпидемические формы, например, в Соединенных Штатах Америки, с частотой в год около 0,6/100 000 детей в возрасте до 5 лет. К настоящему времени он уже выявлен среди представителей многих этнических групп. Доказательства передачи болезни от человека человеку не получены.

Клинические проявления. Болезнь Кавасаки — острое воспалительное заболевание, характеризуется продолжительной высокой, со «свечками», температурой тела, двусторонним бульбарным конъюнктивитом, сухими эритематозными губами, малиновым цветом языка, инъецированной слизистой оболочкой ротоглотки, негнойной лимфоаденопатией и макулоэритематозными сыпями, многоформной эритемой, плотным отеком и поверхностной десквамацией кожи на руках и ногах. Кроме того, у многих больных отмечаются поражения сердечно-сосудистой системы с коронарным артериитом, дилатацией и образованием аневризм пораженных сосудов, миокардитом, аритмиями и коронарной недостаточностью.

Прогрессирование или обратное развитие сердечных изменений не поддаются прогнозированию. Описан и широкий спектр других клинических проявлений: артрит, увеит, параличи черепно-мозговых нервов, энцефалопатия, атаксия, гипертензия, инфильтрация в легких, водянка желчного пузыря, кишечная непроходимость, гепато- и спленомегалия.

Лабораторные проявления. Анемия, лейкоцитоз и тромбоцитоз встречаются закономерно. Повышены активность амилазы сыворотки крови и СОЭ. Могут наблюдаться пиурия, протеинурия и плеоцитоз в спинномозговой жидкости. Тесты на ревматоидные факторы и антинуклеарные антитела отрицательны, уровень комплемента в сыворотке находится в пределах нормы или повышен.

Диагноз. Основывается на клинических данных в связи с отсутствием специфических лабораторных данных. Васкулит коронарных артерий может быть выявлен с помощью эхокар-диографии или артериографии. Электрокардиографические и рентгенологические данные могут оставаться без изменений. При болезни Кавасаки требуется проводить дифференциальную диагностику с различными инфекционными заболеваниями, постстрептококковыми болезнями и синдромом Стивенса—Джонсона.

Прогноз. Выздоровление может быть полным в тех случаях, если не развился коронарный васкулит. Возможны повторные эпизоды болезни. Сердечные поражения свойственны многим больным, но не более чем у 10% больных с аневризмами наступает летальный исход. Это составляет 1—2% от общего количества больных. Смерть наступает обычно в течение 1 — 2 месяцев от начала заболевания.

Лечение. Салицилаты во время фебрильной фазы и приносят симптоматическое улучшение. Терапевтическая концентрация в крови составляет 200—300 мг/л и достигается с трудом даже при назначении таких доз, как 100 мг/кг в сутки. Это лечение не предупреждает возникновения аневризм коронарных артерий. Частоту их образования уменьшает внутривенное введение гамма-глобулина. Кортикостероиды и антикоагулянты противопоказаны.

 
« Бланта болезнь   Болтающийся сустав »