Синдром Шегрена

Синдром Шегрена - хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание, у детей наблюдается редко. Оно характеризуется сухостью оболочек глаз (сухой кератоконъюнктивит, ксерофталмия), слизистой оболочки ротовой полости (ксеростомия) и сопутствующими поражениями соединительной ткани. Слюнные и слезные железы прогрессивно разрушаются инфильтрирующими лимфоцитами и плазматическими клетками. Аналогичные процессы могут приводить к уменьшению секреции в железах дыхательных путей, кожи и влагалища.

К клиническим проявлениям синдрома Шегрена относятся фотофобия, чувство жжения и зуд в глазах, снижение остроты зрения («туман перед глазами»), безболезненное одно- или двустороннее увеличение околоушных желез, изменение вкусовых ощущений, кариес зубов, дисфагия, трещины языка, ангулярный хейлит, нарушение обоняния и повторные носовые кровотечения, охриплость голоса, повторные бронхиты и пневмонии, хронический отит.

Ревматоидный артрит и системная красная волчанка могут сопутствовать заболеванию соединительной ткани. Иногда отмечается патология, связанная с лимфопролиферативными процессами.

Диагноз основывается на клинических данных и результатах исследования биоптатов слизистых оболочек или желез и подтверждается лимфоцитарной инфильтрацией. При иммунологическом исследовании выявляются гипериммуноглобулинемия, криоглобулинемия, аутоантитела к антигенам нуклеопротеинов (SS—B[La]), иммунные комплексы.

Лечение симптоматическое. Кортикостероиды используют только при тяжелых функциональных расстройствах и угрожающих жизни больного осложнениях.

 
« Синдром Бехчета   Синостоз лучевой и локтевой костей врожденный »