Начало >> Болезни >> Опорно-двигательные >> Альберс-Шенберга болезнь

Альберс-Шенберга болезнь

Альберс-Шенберга болезнь (Heinrich Ernst Albers-Schoi berg, 1865—1921, немецкий хирург и рентгенолог) — мраморная болезнь костей. Врожденный генерализованный диффузный остеосклероз. Окаменелость костей, гиперостатическая дисплазия. Аутосомно-рецессивное наследование. Болезнь встречается редко, это системное заболевание заключается в дисгармонии развития костной и кроветворной ткани нарушении минерального обмена, приводящем к избыточному развитию компактного костного вещества, заполняющего также и костномозговые каналы.
Выражены боль в конечностях, утомляемость при ходьбе. Отмечаются хрупкость костей, увеличение печени и селезенки, задержка рост расстройства походки. В отдельных случаях наблюдаются aтpoфию зрительного нерва, гипохромная анемия, лейкоцитоз у детей и лейкопению у взрослых. Обнаруживается тенденция к остеомиелиту и кариесу зубов. Нередко выявляются кальциноз внутренних органов, анемия, сепсис, тетания.
На рентгенограммах отмечается склероз всех костей по типу «мраморного» рисунка кости, не видны костномозговые полости.
Лечение может быть симптоматическое. При переломах костей - иммобилизация гипсовой повязкой.
Прогноз — обычно смертельный исход в детском возрасте. Oписана также форма с аутосомно-доминантным наследованием, отличающаяся благоприятным течением.

 
Анкилозирующий спондилит »