Начало >> Болезни >> Опорно-двигательные >> Дисхондростеоз Лери—Вейлля

Дисхондростеоз Лери—Вейлля

Дисхондростеоз Лери—Вейлля (dyschondrosteosis) — заболевание, в основе которого лежит расстройство энхондрального костеобразования, вызывающее отставание в росте и деформации длинных трубчатых костей на ограниченном участке конечностей. Это вид нанизма, при котором низкий рост и уменьшение длины конечностей обусловливаются укорочением средних их сегментов — предплечий и голеней.
Этиология заболевания неизвестна. Встречаются отдельные случаи заболевания как результат, по-видимому, свежей мутации, случаи семейного поражения с доминантной передачей. Поражаются преимущественно лица женского пола.
Заболевание распознается уже при рождении по характерному укорочению конечностей, реже оно проявляется в период полового созревания. Основной симптом заболевания — уменьшение роста больного, который у взрослых не превышает 135 см; недостаточность общего физического развития и укорочение конечностей. Череп, лицо и туловище без изменений. Укорочение верхней конечности сопровождается деформацией лучевой кости во фронтальной плоскости варусного типа и искривлением локтевой кости в сагиттальной плоскости. Область лучезапястного сустава искривлена. Функции кисти ограничены, особенно разгибание и супинация. Укорочение костей голени может сочетаться с варусным их искривлением и в некоторых случаях с аплазией малоберцовой кости. Со стороны внутренних органов, нервной системы и обмена веществ изменений не наблюдается.
На рентгенограмме обычно промежуток между обеими костями предплечья расширен, лучевая кость искривлена по варусному типу, головка ее утолщена в виде буфера, гребень увеличен, нижняя суставная поверхность скошена в локтевую сторону. Локтевая кость несколько искривлена в сагиттальной плоскости, дистальный ее конец смещен к тылу. Средние кости первого ряда костей запястья образуют крутой изгиб, располагающийся между расходящимися дистальными концами лучевой и локтевой костей. Со стороны голени отмечаются варусное искривление и иногда аплазия малоберцовых костей.
Лечение симптоматическое. При выраженной деформации костей предплечья и голени показана операция: корригирующая остеотомия. Деформации стоп, развивающиеся при аплазии нижних концов малоберцовых костей, устраняются с помощью артрориза. В отдельных случаях в целях удлинения костей производят продольную остеотомию и наложение дистракционного аппарата.

 
« Дизостоз метафизарный   Диффузный (эозинофильный) фасциит »