Начало >> Болезни >> Опорно-двигательные >> Эссенциальный криоглобулинемический васкулит

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит (ЭКВ) — васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы) и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией. Часто поражаются кожа и клубочки почки [Jennette J. С. et al., 1994].
Криоглобулины — группа сывороточных белков, обладающих аномальной способностью к обратимой преципитации или образованию геля при низкой температуре. Криоглобулины могут обнаруживаться при многих заболеваниях внутренних органов: заболевания крови, вирусные инфекции (гепатит А, В, С, инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирусная инфекция), бактериальные инфекции (бактериальный эндокардит, постстрептококковый гломерулонефрит, проказа, сифилис, лаймовская болезнь), паразитарные инфекции (шистосомоз, токсоплазмоз, малярия), ДБСТ, узелковый полиартериит, хронические заболевания печени, саркоидоз и др. В небольших количествах криоглобулины обнаруживаются у здоровых людей, чаще в возрасте старше 60 лет.
В зависимости от состава криоглобулины разделяются на 3 основных типа: тип I состоит из моноклональных иммуноглобулинов A, G или М, реже моноклональных легких цепей (белок Бенс- Джонса); тип II (смешанная криоглобулинемия) состоит из моноклональных иммуноглобулинов (обычно IgM, реже IgA или IgG), обладающих антиглобулиновой активностью против поликлонального IgG; тип III (смешанная криоглобулинемия) состоит из одного или нескольких классов поликлональных иммуноглобулинов, иногда неиммуноглобулиновых молекул (фибронектин, липопротеиды, С3-компонент комплемента).

Рис.1. Криоглобулинемический васкулит. Поражение кожи. Различные стадии процесса: геморрагические высылания, участки атрофии и гиперпигментации на местах бывших высыпаний (наблюдение В. И. Васильева).
ЭКВ развивается у 30% больных с типом II (смешанная криоглобулинемия), наиболее часто встречается у женщин в возрасте около 50 лет и часто ассоциируется с инфицированием вирусом гепатита С.

Клиническая картина.

Наиболее частым признаком заболевания является пальпируемая пурпура, локализующаяся на нижних конечностях, реже в области живота и на ягодицах (рис. 1). Характерно развитие симметричных мигрирующих полиартралгий, редко ассоциирующихся с утренней скованностью, с вовлечением проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых и коленных суставов, реже голеностопных и локтевых суставов. У большинства больных наблюдается периферическая невропатия с парестезиями и онемением нижних конечностей, которая иногда является первым признаком заболевания.
Синдром Шегрена отмечается в 14—40% случаев. В поздних стадиях заболевания может развиваться поражение почек в виде гематурии, протеинурии, нефротического синдрома и артериальной гипертензии. Характерна высокая частота поражения печени. У трети больных развивается феномен Рейно, который в ряде случаев является ранним проявлением заболевания. Иногда заболевание осложняется абдоминальными болями, легочными геморрагиями и инфарктом миокарда.

Клинические проявления эссенциальной смешанной криоглобулинемии, %
Женский пол                                 61—75
Средний возраст                          42—59
Пурпура                                         88—100
Артралгии                                      51—90
Слабость                                        67—J 00
Периферическая невропатия 2,5—69 Поражение почек     8—54
Поражение печени                      62—88
Спленомегалия                             50
Лимфаденопатия                         16
Поражение легких                       <10
Синдром Шегрена                       14—40
Феномен Рейно                             10—35

Данные лабораторных исследований. Диагностическим признаком ЭКВ является увеличение концентрации криоглобулинов в сыворотке и высокие титры IgM РФ. Как правило, наблюдается гипокомплементемия (снижение концентрации Clq, С4, С2 и СН50 при нормальной концентрации С3 отражает холодовую активацию комплемента). Предполагается, что важным компонентом криоглобулинов является IgG3, который принимает участие в поражении сосудов и почек. Часто у больных эссенциальной смешанной криоглобулинемией в сыворотке крови и криопреципитате обнаруживают вирус гепатита С, реже гепатита В и антител к ним, что свидетельствует о роли хронической вирусной инфекции в развитии этого типа криоглобулинемии.
Криоглобулинемию следует отличать от криофибриногенемии, которая связана с присутствием преципитирующего на холоду фибриногена. Криофибриногенемия может быть первичной и вторичной, связанной с опухолями, некрозом, острым или хроническим воспалением, аутоиммунными заболеваниями. Криофибриногенемия часто развивается у больных с IgA-нефропатией. В составе криопреципитирующего материала обнаруживаются IgA-антитела, реагирующие с фибронектином, IgA- ревматоидный фактор, полимерный IgA.

Лечение.

Выраженность симптомов кожного васкулита часто снижается при применении НПВП. При тяжелом поражении внутренних органов (в первую очередь нефрите) применяются ГКС, цитотоксические препараты, плазмаферез и комбинация этих методов. Обычно назначают ГКС в дозе 1 мг/кг в день и циклофосфамид 1—2 мг/кг в день.

У некоторых больных эффективна пульс-терапия ГКС и особенно сеансы плазмафереза или криофильтрации. Изучается возможность использования интерферона-альфа, который зарекомендовал себя как эффективное средство лечения при гепатите, ассоциирующемся с вирусом гепатита С. Предварительные результаты свидетельствуют о том, что лечение интерфероном-альфа приводит к снижению уровня сывороточных криоглобулинов, выраженности кожной пурпуры и концентрации печеночных ферментов. Однако после завершения лечения отмечалось обострение заболевания.

 
« Эпикондилит плеча   Ювенильный ревматоидный артрит »