Фербенка синдром

Фербенка синдром (Fairbank Тг., 1876—1961, английский хирург-ортопед; синоним; osteophytosis familiaris generalisata idiopathica) — редко встречающийся генерализованный гиперостоз без пахидермии. Аутосомно-доминантное наследование.
Отмечается продолжительная и сильная, не связанная с нагрузкой боль в длинных трубчатых костях, ребрах. Имеются нарушения процесса развития эпифизов трубчатых костей. Характерны низкорослость, деформация суставов конечностей, контрактуры, брахидактилия, врожденные подвывихи или вывихи надколенника. Походка нарушена, ограничены движения в суставах. Первые признаки болезни проявляются уже в раннем возрасте.
Рентгенологически определяется генерализованный гиперостоз с сегментарными утолщениями кортикальной субстанции и с остеонеоплазией в длинных трубчатых костях. Остеосклероз обнаруживается и в других костях.
Лечение симптоматическое, реже хирургическое (корригирующие остеотомии, устранение вывихов).
Прогноз неблагоприятный, заболевание постепенно прогрессирует, функция расстраивается.

 
« Фелти синдром   Фрейберра — Келера синдром »