Начало >> Болезни >> Опорно-двигательные >> Камурати—Энгельманна болезнь

Камурати—Энгельманна болезнь

Камурати—Энгельманна болезнь (Camurati М., современный итальянский врач, Engelmann G., родился в 1876 г., австрийский хирург и ортопед; синонимы: врожденные системные диафизарные гиперостозы, генерализованные системные гиперостозы с инволютивной миопатией, гиперпластический периостит, прогрессирующая диафизарная дисплазия, множественный диафизарный склероз, болезнь Энгельманна) — наследственный системный диафизарный гиперостоз у детей с инволютивной миопатией, относящийся к синдромам генерализованного остеосклероза. Чаще всего поражаются бедренные, плечевые и большеберцовые кости, а в остальных изменения умеренные. Реже других поражаются передние и средние отделы основания черепа, лобные кости, тела позвонков, ногтевые фаланги.
Эту болезнь относят к редким семейным наследственным нарушениям развития костей. В костной ткани отмечается выраженный остеосклероз (см.) с сохранением общей структуры коркового и губчатого веществ, но с резким сужением каналов остеона (гаверсовых) и просветов сосудов. Костные балки, как правило, значительно утолщены.
Новорожденный развивается медленно, плохо набирает в массе тела, мускулатура гипотрофирована. Дети начинают ходить очень поздно — в возрасте 3—4 лет. В дальнейшем наблюдаются прогрессирующая мышечная слабость, развитие «утиной» походки. Во время осмотра обнаруживаются утолщение конечностей, приобретающих цилиндрическую форму без выпуклостей и углублений; суставы почти не выделяются. Кожа над утолщенными костями натянута, мышцы значительно уменьшены (инволютивная миопатия). В диафизах больших трубчатых костей возникают интенсивные, ноющие, «грызущие» боли, усиливающиеся в период активизации болезни и при физической нагрузке; тугоподвижность в суставах и скованность движений. Встречаются случаи непропорционального роста больных с выраженным удлинением конечностей, нарушением сухожильных рефлексов. Изменения со стороны крови и эндокринных органов почти не отмечаются.
Рентгенологически определяется симметричный гиперостоз трубчатых костей скелета. Пораженные кости громоздки, их диафизы утолщены в 2—3 раза, костно-мозговой канал равномерно сужен, но полностью не исчезает. Эпифизы не изменены. Корковый слой кости утолщен кнаружи и кнутри; с явлениями остеосклероза, но структура его не нарушена. Рисунок губчатого вещества изменен с грубыми костными балками, утолщенными, плотными и обрывистыми.
Лечение симптоматическое. Назначают общеукрепляющие процедуры и медикаменты; во время болей — анальгетики.
Течение заболевания медленное, доброкачественное.
Прогноз благоприятный.

 
« Кальве—Легга—Пертеса синдром   Кашина—Бека болезнь »