Начало >> Болезни >> Опорно-двигательные >> Клиппеля—Фейля cиндром

Клиппеля—Фейля cиндром

Клиппеля—Фейля cиндром (Klippel М., 1858—1942, Feil А., родился в 1884., французские невропатологи) — аномалия развития с комбинированными пороками позвонков. Врожденная костная кривошея (см.), возникающая при пороке развития шейного отдела позвоночника, обширном синостозирования тел позвонков, незаращении их дужек (рис.). Допускается аутосомно-доминантное наследование.
Для этого синдрома характерна необычно короткая шея («шея лягушки»), низко расположенная граница оволосения, ограниченная боковая подвижность шейного отдела позвоночника, высокорасположенный плечевой пояс, чашеобразная грудная клетка. Голова наклонена в сторону и кпереди. Выражена асимметрия лица, резкое ограничение движений в шейном отделе позвоночника, нередки сколиоз, кифоз, высокое стояние надплечий и лопатки. Отмечается компрессионный неврит, часто с расстройствами дыхания.
Рентгенологически обнаруживаются множественные аномалии позвонков: клиновидные позвонки, расширенные межпозвоночные промежутки, шейные ребра, сросшиеся позвонки, spina bifida occulta et aperta, кифосколиоз. Наблюдаются аномалии ребер, расщепление мягкого нёба, аплазия грудиноключично-сосцевидной мышцы, камптодактилия, синдактилия, сирингомиелия и др.
На подвижных сегментах шейного отдела позвоночника следует рано развивать движения с помощью интенсивной лечебной физкультуры. Назначают массаж шеи, УВЧ-терапию, электрофорез йодида калия. Курс лечения повторяют через 4 мес. Большое значение в этом периоде имеет массаж лица и шеи на стороне поражения. В отдельных случаях у детей в возрасте старше 5 лет может быть предпринято оперативное вмешательство по разъединению синостозированных костей.
Клиппеля-Фейля cиндром
Шейный отдел позвоночника при болезни Клиппеля — Фейля.

 
« Кифоз   Книста болезнь »