Оллье болезнь

Оллье болезнь (синонимы: дисхондроплазия, хондроматоз костей) — врожденное системное заболевание скелета, при котором вследствие нарушения энхондрального окостенения в области метафизов костей наблюдаются очаги, выполненные хрящевой тканью. Профилирующий ростковый хрящ без окостенения продолжает расти в направлении диафиза. Наиболее часто очаги дисхондроплазии наблюдаются в длинных трубчатых костях и в мелких костях стопы и кистей. Впервые болезнь описана французским хирургом Оллье в 1899 году. Сущность заболевания состоит в замедленной и извращенной оссификации примордиального хряща.
Встречаются односторонние, двусторонние и монооссальные формы с преобладанием односторонних поражений конечностей. При дисхондроплазии всегда наблюдается метамерность поражения: поражаются лишь дистальные отделы конечностей (кисть; кисть и предплечье; кисть, предплечье и плечо), не бывает изолированных поражений только лопатки или только таза и бедра. Первые симптомы болезни: укорочение пораженной конечности, утолщение, деформация. Деформации бывают различными: утолщение метафизарных отделов, вальгусные или варусные искривления суставов, сколиозы, разболтанность суставов и др. Болей обычно не наблюдается. Возможны и патологические переломы. Особенно характерно поражение фаланг пальцев кисти по типу множественных хондром. При поражении ног появляются хромота, перекос таза, деформация конечностей варусного или вальгусного типа. При пальпации определяется утолщение метафизов. Отмечаются задержка роста и укорочение конечностей (у взрослых на 20— 30 см). Возможно сочетание поражения сосудов (синдром Маффуччи) — множественный ангиоматоз с локализацией в местах поражения скелета. Психика больного не страдает.
На рентгенограммах определяются булавидное вздутие метафизов, искривление диафизов, в метафизах — множественные участки просветления овальной формы с истончением кортикального слоя.
Лечение заключается в ношении ортопедических аппаратов для коррекции деформаций и укорочений. Оперативное лечение показано при прогрессирующей деформации, ведущей к нарушению функции конечности. В таких случаях удаляют большие очаги эмбрионального хряща путем выскабливания. Развившиеся деформации устраняют остеотомией. Не следует повреждать ростковую зону, необходимо стремиться сохранить футляр из надкостницы при удалении очагов. Полости и дефекты кости заполняют с помощью тугой тампонады гомостружкой. При укорочениях более 3 см производят удлинение конечности с помощью дистракционных аппаратов.

 
« Наффцигера синдром   Осгуда — Шлаттера болезнь »