Педжета болезнь

Педжета болезнь (Paget J., 1814—1809, английский хирург; синонимы: деформирующий остит, деформирующая остеодисплазия, обезображивающая остеодистрофия) — медленно прогрессирующее заболевание, встречающееся чаще среди мужчин в возрасте старше 50 лет. Болезнь описал Paget в 1889 году. Семейное наследование заболевания, передается по доминантному типу.
Характерно возникновение варусных деформаций бедренных и большеберцовых костей, деформации таза, уплощение тел позвонков, увеличение черепа. Кости утолщены, изогнуты, костномозговой канал сужен; костное вещество состоит из грубых, толстых стропил, пересекающихся между собой. Часты патологические переломы со строго поперечной и ровной линией излома («банановый» перелом, «перелом меловой палочки»). Возможно озлокачествление диспластического процесса.
Поражается обычно несколько костей, редко одна, чаще других крестец, позвоночник, длинные кости нижних конечностей, а также череп. Пораженные длинные кости конечностей утолщаются, искривляются и принимают уродливую форму. В процесс вовлекается вся кость, включая эпифизы. Начальный клинический симптом — боли. Они непостоянны, бывают интенсивные, но часто отсутствуют. На конечностях иногда вовлекается в процесс соседний сустав (обычно коленный) с образованием выпота. Ходьба затрудняется, впоследствии больной вообще не может ходить. Течение болезни длительное (многие годы).
На рентгенограмме определяются разволокнение кортикального слоя трубчатых костей, исчезновение костномозговой полости. Поражаются обычно все трубчатые кости. Они имеют бесструктурный рисунок с характерными пятнистыми уплотнениями, напоминающими хлопья ваты или клочки шерсти с участками склероза и остеопороза (см. Остеопороз).
При этом заболевании нередко поражается и центральная нервная система, снижается слух, что может быть обусловлено сдавлением черепно-мозгового нерва.
Болезнь прогрессирует до конца жизни.
Лечение симптоматическое, в целях устранения деформации производят корригирующие остеотомии.

 
« Пальцы молоткообразные   Пеллегрини — Штиды болезнь »