Начало >> Болезни >> Опорно-двигательные >> Риббинга—Мюллера болeзнь

Риббинга—Мюллера болeзнь

Риббинга—Мюллера болeзнь (Ribbing S., Moller; синонимы: пропорциональная форма энхондрального дизостоза, изолированный дизостоз суставных эпифизов — displasia epi physea I is multiplex) — деформация и «сморщивание» эпифизов различных костей со склонностью к остеотомии. Предполагается аутосомно-доминантное наследование. Дети рождаются внешне совершенно здоровыми. Заболевание может начинаться в первые годы после рождения. Иногда поражаются все члены семьи.
Рост кости в длину обычно нормальный, в редких случаях наблюдается карликовый рост. Для заболевания характерны множественное симметричное поражение суставных концов, их деформация, ограничение движений и уменьшение роста тела в длину вследствие нарушения эпифизарного остеогенеза костей конечностей и позвоночника. Боль и скованность в суставах (преимущественно в тазобедренном и коленном) — нехарактерные симптомы и обычно появляются в детстве. Нарушения интеллекта не наблюдается. Изредка одновременно выявляются симптомы гипотиреоза. Чем старше больной, тем легче протекает болезнь. Череп и лицо имеют правильную форму. Грудная клетка расширена. Рост уменьшен. Все суставы кажутся утолщенными из-за атрофии ближайших к ним мышц. Со стороны позвоночника в одних случаях отмечается небольшой кифоз, в других — уплощение и укорочение туловища. Походка скованная. Дети страдают некоторой общей слабостью и быстрой утомляемостью. Со стороны внутренних органов и нервной системы изменений обычно не наблюдается. Тонус и сила мышц ослаблены. Обмен не нарушается.
На рентгенограмме со стороны позвоночника отмечается некоторое уплощение тел позвонков с уменьшением их высоты и расширением в поперечном направлении в виде генерализованной платиспондилии. Ядра окостенения эпифизов длинных и коротких трубчатых костей, а также мелких костей конечностей и позвоночника нередко появляются позже обычного.
Эпифизы деформируются, становятся широкими и плоскими; впадины суставов также уплощены, в них возникают небольшие бухты или корытообразные углубления. Развивается картина деформирующего артроза, варусного или чаще вальгусного искривления суставов и т. д.
Лечение симптоматическое. Применяется общеукрепляющая и стимулирующая терапия. Развившиеся деформации устраняют оперативными ортопедическими способами.
Прогноз благоприятный.

 
« Рецидивирующий полихондрит   Сакрализация V поясничного позвонка »