Начало >> Болезни >> Опорно-двигательные >> Синдром Чарга-Стросса

Синдром Чарга-Стросса

СИНДРОМ ЧАРГА—СТРОССА (АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ АНГИИТ И ГРАНУЛЕМАТОЗ)
Синдром Чарга—Стросса — эозинофильное, гранулематозное воспаление с вовлечением дыхательных путей и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, сочетающийся с астмой и эозинофилией [Jennete J. С., 1994].
Заболевание впервые описано Чаргом и Строссом (1951), которые предположили роль аллергии в развитии данной патологии. Ранее синдром Чарга—Стросса многими исследователями рассматривали в рамках астматической формы узелкового полиартериита. Однако в последнее время с учетом клинических и патологических особенностей и иммунных нарушений его выделяют в отдельную нозологическую форму. Несмотря на то что у большинства больных имеются астма и аллергический ринит, у их родственников не отмечается накопление случаев аллергических заболеваний, а также связи с инфекцией и иммуногенетическими маркерами.

Клиническая картина.

Болезнь может развиваться как в подростковом, так и в пожилом возрасте, но наиболее часто в возрасте 30—40 лет. Несколько чаще синдром Чарга—Стросса встречается у мужчин, чем у женщин (соотношение 1,5:1).
В течении заболевания условно выделяют 3 основные фазы. В продромальный период, который может длиться до 10 лет, у больных отмечаются различные аллергические проявления, включающие ринит, поллиноз и астму. Вторая фаза характеризуется периферической и тканевой эозинофилией в сочетании с развитием синдрома Леффлера, эозинофильной пневмонии или эозинофильного гастроэнтерита. В третьей фазе болезни в клинической картине начинают превалировать признаки СВ.
Поражение легких и верхних дыхательных путей. Бронхиальная астма является основным проявлением синдрома и нехарактерна для других СВ. В начале болезни бронхоспазм выражен умеренно, затем наблюдается развитие тяжелой бронхиальной астмы с частыми приступами. Иногда в период развития васкулита наблюдается ремиссия астмы. Нередко отмечается присоединение легочной инфекции с развитием инфекционно-аллергической формы бронхиальной астмы и бронхоэктатической болезни. Легочные инфильтраты выявляются у 2/3 больных. В ранних стадиях болезни наблюдается эозинофильная инфильтрация, в поздней стадии — некротизирующий васкулит и гранулемы. Почти у 1/3 больных обнаруживается плеврит с эозинофилией в плевральной жидкости, который может не выявляться рентгенологически, а проявляться болями в грудной клетке при дыхании. Поражение верхних дыхательных путей включает аллергический ринит, ведущий к носовой обструкции, рецидивирующему синуситу и полинозу носа. Изредка наблюдается развитие некротизирующего процесса, напоминающего таковой при гранулематозе Вегенера.
Поражение желудочно-кишечного тракта. Возможно развитие болей в животе, диареи, кровотечения. Поражение желудочно- кишечного тракта может быть обусловлено как эозинофильным гастроэнтеритом, так и васкулитом кишечника, способным приводить к перфорации кишечника, перитониту, кишечной обструкции, описано развитие язвенного колита.
Поражение других органов и систем. Одним из наиболее частых проявлений заболевания является поражение кожи, которое при синдроме Чарга—Стросса встречается даже чаще, чем при классическом узелковом полиартериите. К нему относятся узелки, пурпура, эритема и крапивница. Патология нервной системы в целом не отличается от таковой при узелковом полиартериите и включает множественный мононеврит или симметричную сенсорно-моторную периферическую невропатию, а также поражение краниальных нервов (особенно часто отмечается ишемия оптического нерва). Примерно у трети больных наблюдается вовлечение в патологический процесс ЦНС. Описано развитие судорог, коматозного состояния, геморрагического и ишемического инсультов и психотических расстройств. Поражение почек наблюдается реже других проявлений и в целом протекает менее злокачественно, чем при гранулематозе Вегенера или микроскопическом полиартериите. У половины больных выявляется очаговый нефрит, весьма часто приводящий к артериальной гипертензии.
Классификационные критерии диагноза синдрома Чарга—Стросса [Masi А. Т. et al., 1990].


Критерий

Определение

1. Астма

Затруднение дыхания или диффузные хрипы при вдохе

2. Эозинофилия

Эозинофилия > 10% при подсчете лейкоцитов

3. Аллергия в анамнезе

Сезонная аллергия (аллергический ринит) или другие аллергические реакции (пищевая, контактная) за исключением лекарственной

4. Мононевропатия

Мононевропатия, множественная полиневропатия, мононевропатия или полинейропатия по типу перчаток (чулок)

5. Легочные инфильтраты

Мигрирующие или транзиторные легочные инфильтраты, выявляемые при рентгенологическом исследовании

6. Поражение придаточных пазух носа

Боли придаточных пазух носа или рентгенологические изменения

7. Внесосудистые эозинофилы

Скопления эозинофилов

 

во в несосудистом пространстве (по данным биопсии)

Сердце вовлекается в процесс у половины больных. Отмечается развитие перикардита, реже инфаркта миокарда, эндокардита Леффлера, артериальной гипертензии.
Часто наблюдаются поражение суставов (80%) в виде артралгий или полиартикулярного, мигрирующего полиартериита с вовлечением крупных и мелких суставов, а также миалгия и миозит.
Данные лабораторных исследований. Характерным лабораторным признаком заболевания является эозинофилия. Она относится к числу основных проявлений, может наблюдаться в любой стадии заболевания. Однако описаны случаи без периферической эозинофилии, но с выраженной тканевой эозинофильной инфильтрацией. Кроме того, отсутствие эозинофилии может быть связано с предшествующей ГКС-терапией или с естественным колебанием числа эозинофилов в периферической крови. Однако в целом наблюдается выраженная взаимосвязь эозинофилии, астмы и васкулита.
Кроме того, наблюдается ряд таких неспецифических нарушений, как нормохромная нормоцитарная анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, уровня СРБ. В сыворотке крови больных иногда обнаруживается РФ, как правило, в низких титрах. У единичных больных выявлены гипокомплементемия и увеличение уровня ЦИК. Частым признаком болезни является увеличение концентрации IgE, которое коррелирует с активностью заболевания, пАНЦА обнаруживаются более чем у половины больных.

Диагностика.

Наличие у больного 4 любых критериев и более позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфичностью 99%.

Лечение.

Лечение основано на применении ГКС — 40—60 мг/сут (в зависимости от тяжести болезни) в течение нескольких недель с постепенным снижением дозы под контролем состояния почек и сердца, СОЭ и числа эозинофилов. Несмотря на относительную доброкачественность процесса, для достижения эффекта часто необходим длительный прием высоких доз ГКС, а отмена препаратов возможна не ранее чем через год от начала лечения. В более тяжелых случаях рекомендуется комбинированная терапия ГКС и циклофосфамидом. Плазмаферез целесообразно проводить только больным с быстропрогрессирующим течением васкулита.

Прогноз.

При своевременной и активной терапии прогноз в целом благоприятен. 5-летняя выживаемость больных составляет 75—88%. Неблагоприятный прогноз характерен для больных старше 50 лет с поражением почек, желудочно-кишечного тракта, ЦНС, кардиомиопатией.

 
« Синдром Бехчета   Синдром Шегрена »