Вролика болезнь

Вролика болезнь (Vrolik W., 1801 — 1863, голландский анатом; синонимы: врожденный остеопсатироз, внутриутробная форма несовершенного костеобразования) — врожденная злокачественная ломкость костей, близка по клиническим признакам к детской форме несовершенного костеобразования — болезни Лобштейна (см.). У новорожденного обнаруживаются многочисленные несросшиеся и сросшиеся переломы костей конечностей и ребер, укорочения и деформации конечностей с поперечной складчатостью кожи. Череп обычной величины, «каучуковая головка», лицо маленькое, незакрывшиеся швы и роднички. Часто голубые склеры; изредка плохой слух. В крови нормальное содержание кальция и фосфора. Карликовый рост, чрезмерно развитые пушковые волосы. Прогноз неблагоприятный — обычно от интеркуррентных заболеваний в течение первых месяцев жизни ребенок умирает.

 
« Вальгусная деформация I пальца стопы   Геморрагический васкулит »