Начало >> Статьи >> Архивы >> Анемический синдром в практике участкового врача

Дифференциальный диагноз гемолитических анемий - Анемический синдром в практике участкового врача

Оглавление
Анемический синдром в практике участкового врача
Дифференциальный  диагноз  гипохромных  анемий
Дифференциальный диагноз железодефицитных анемий
Дифференциальный диагноз железонасыщенных анемий
Дифференциальный диагноз гиперхромных анемий
Дифференциальный диагноз нормохромных анемий
Дифференциальный диагноз гемолитических анемий
Дифференциальный диагноз апластических анемий
Лечение анемий


Гемолитические анемии (ГА) - гетерогенная группа заболеваний, которая характеризуется укорочением жизни эритроцитов (их преждевременным разрушением - гемолизом) с компенсаторным усилением эритропоэтической функции костного мозга. При этом процессы кроворазрушения преобладают над процессами кроветворения.
Гемолиз может происходить внутриклеточно (в селезенке, как обычный физиологический процесс - «селезеночный» гемолиз) и непосредственно в сосудах (внутрисосудистый или внеклеточный) - «почечный» гемолиз Их дифференциальная диагностика представлена в табл. 3.
Из наследственных ГА в Республике Беларусь наиболее часто встречается микросфероцитарная анемия (болезнь Минковского-Шоффара), а из приобретенных - аутоиммунная ГА, при которой гемолиз обусловлен появлением антител к собственным антигенам эритроцитов или к клеткам эритропоэза (табл 4,5).

     Известны следующие виды антител к эритроцитам при аутоиммунной ГА: неполные тепловые агглютинины, тепловые гемолизины, холодовые агглютинины. двухфазные холодовые гемолизины и эритроопсонины. Тепловые антитела активно связываются с эритроцитами при 37° С, а холодовые - при понижении температуры.
Таблица 3
Дифференциально-диагностические признаки внутрисосудистого
и внутриклеточного типов гемолиза эритроцитов


Признак

Внутрисосудистый
гемолиз

Внутриклеточный
гемолиз

Способствующие факторы

Охлаждение, ацидоз,    мышечное напряжение, прием медикаментов, переливание крови

Вторичный (функциональный) гиперспленизм или реактивная гиперплазия селезенки как следствие инфекции

Течение болезни

Острое, редко хроническое

Хроническое с обострениями в виде гемолитических кризов

Желтуха (гемолитическая, «надпеченочная»)

Резко выраженная

Выраженная в период обострения

Увеличение селезенки и печени

Острое, незначительное увеличение

Хроническое, постоянное значительное увеличение

Морфологические изменения эритроцитов

Отсутствуют

Как правило
(микросфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоци-
тоз и др.)

Осмотическая резистентность эритроцитов

Нормальная или повышена

При микросфероцитозе снижена

Гемоглобинурия

Как правило

Отсутствует

Гемосидероз почек (гемосидеринурия)

Как правило

Отсутствует

Гемосидероз селезенки. печени, костного мозга

Отсутствует

Постоянный симптом

Спленэктомия

Неэффективна и не показана

Эффективна

Таблица 4


Признак

Наследственные

Приобретенные

I. Начало болезни

В раннем детском возрасте

В более зрелом возрасте

2. Семейно-наследственный характер заболевания

Часто

Отсутствует

3 Способствующие факторы

Инфекция

Охлаждение, ацидоз (во время сна), некоторые медикаменты, переливание крови.

4. Длительность заболевания

Несколько десятков лет

От нескольких недель до нескольких лет

5. Течение болезни

Хроническое с длительными ремиссиями, и периодическими обострениями

Чаще острое, возможно хроническое с обострениями

6 Желтуха

Значительно выражена

Нерезко выражена

7. Аномалии развития скелета (монголоиидное лицо, «башенный» череп, череп в виде «щетки», или «ежика», высокое стояние неба, микрофтальмия

Часто

Отсутствуют

8. Трофические язвы голеней

Часто

Отсутствуют

9 Селезенка

Хроническое значительное увеличение, пальпация безболезненная

Острое, нерезкое увеличение, болезненность при пальпации

10. Анемия

Умеренно выраженная

Тяжелой степени

И. Морфологические изменения эритроцитов (микросфероцитоз, эллипсоцитоз, стоматоцитоз и др.)

В большинстве случаев

Редко

12. Осмотическая резистентность эритроцитов

При мембранопатиях понижена, в других случаях повышена

Не изменена или повышена

13. Гемоглобинурия

Отсутствует

Часто

14. Гемосидероз органов

Часто

Отсутствует

15. Проба Кумбса

Отрицательная

Положительная

Таблица 5


Признак

Болезнь
Минковского-
Шоффара

Талассемии

Серповидно-
клеточная
анемия

Дефицит
Г-6-ФДГ

«большая»

«малая»

Аномалии скелета

часто

часто

часто

нет

нет

Трофические язвы голеней

нечасто

нет

нет

часто

нет

Морфологические изменения эритроцитов

микросферо-
цитоз

мишене-
видные
эритроци
ты

 

серповидные эритроциты

норма

Осмотическая
резистентность
эритроцитов

понижена

максималь-ная резистент-ность повышена

 

норма

норма

Патологический тип гемоглобина при электрофорезе

нет

фетальный (F) гемоглобин

 

S-гемо
глобин

нет

 
Более 90 % всех аутоиммунных ГА составляют анемии с неполными тепловыми агглютининами, в большинстве случаев они относятся к классу G, реже А фиксируются на поверхности эритроцитов. Разрушение таких эритроцитов осуществляется макрофагами селезенки, реже в фагоцитозе эритроцитов могут принимать участие макрофаги печени, костного мозга.
Аутоиммунные ГА могут быть идиопатическими (неизвестной этиологии) и симптоматическими, развивающимися на фоне других заболеваний, чаще всего аутоиммунных - системной красной волчанки, заболеваний крови, аутоиммунного гепатита, аутоиммунного тиреоидита. СПИДа и др. Диагноз идиопатической аутоиммунной ГА правомочен лишь после исключения всех возможных причин симптоматических аутоиммунных ГА.
В периферической крови наблюдается нормохромная, нормоцитарная анемия. Гемоглобин в период гемолитического криза может снижаться до 40-30 г л. Отмечается ретикулоцитоз - в начале незначительный (3-4 %), позже, при выходе из гемолитического криза, до 20-30 % и более. Признак усиленного эритропоэза - появление нормобластов от 2-3 : 100 до 8-10 100. Имеются резкий анизо- , пойкилоцитоз, единичные микросфероциты, макроциты, полихроматофилы, умеренный лейкоцитоз (до 20Т09/л) со сдвигом нейтрофилов до юных и единичных миелоцитов, что отражает лейкемоидную реакцию на гемолиз. Уровень тромбоцитов нормальный, иногда умеренно снижен, что является свидетельством сочетания аутоиммунной ГА с аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой. Такое сочетание принято называть синдромом Фишера-Эванса. СОЭ умеренно ускорена. Решающим в диагностике является положительная прямая проба Кумбса, увеличение гамма-глобулинов в крови, положительный эффект терапии глюкокортикостероидами, спленэктомия и др.



 
« Анатомические варианты и ошибки в практике врача   Анемия дифференциальный диагноз »