Начало >> Статьи >> Архивы >> Аномалии полового развития, выявляемые в период новорожденности

Аномалии полового развития, выявляемые в период новорожденности

Необходимо внимательно осматривать новорожденного ребенка, чтобы определить морфологию наружных половых органов. Вирилизация плода женского пола в период внутриутробного развития может привести к формированию половых органов с мужскими и женскими признаками с различной степенью маскулинизации. Наиболее часто этиологическим фактором при этом является врожденная гиперплазия надпочечников с неодинаковой степенью вирилизации: от увеличенных размеров клитора до наличия отчетливого мужского полового члена. Хромосомная дисгенезия и некоторые гормональные пороки развития могут приводить к различной степени несоответствия между наружными и внутренними половыми органами. Раннее распознавание наличия половых органов с мужскими и женскими признаками и установление этиологических причин этого имеет важное значение для лечения и для определения половой идентичности ребенка, что поможет определить позицию родителей при его воспитании.

Заращенная девственная плева обычно не распознается до наступления менархе, когда у пациентки может отмечаться аменорея, боль в животе и припухлость в нижней части живота, иногда с выбуханием входа во влагалище. В некоторых случаях это можно установить уже в периоде новорожденности по выбуханию входа во влагалище вследствие накопления выделений из влагалища новорожденных под влиянием эстрогенов; объем выделений обычно невелик и может содержать примесь крови в результате отторжения слизистой оболочки матки в связи с прекращением действия материнских эстрогенов. Одним из видов лечения является рассечение мембраны; влагалищные и биологические пороки редко сочетаются.

Врожденное отсутствие влагалища при наличии нормально развитых половых губ обычно не выявляется в периоде новорожденности. В первые несколько месяцев жизни у многих девочек развивается сращение половых губ вследствие повторяющегося или постоянного раздражения и воспалительного процесса (слипание половых губ). Хотя это иногда ассоциируется с отсутствием влагалища, отличить эту патологию можно благодаря явно просвечивающемуся срединному шву на месте сращения. Местное применение мази с добавлением эстрогенов и последующий хороший гигиенический уход, наряду с устранением раздражающего фактора, приводят к обратному развитию сращения. Это может перейти в рецидивирующий процесс, который разрешается самостоятельно с наступлением половой зрелости вследствие начала стимуляции эндогенных эстрогенов. В редких случаях происходит скопление мочи и присоединение инфекции, что требует немедленного рассечения сращения. В случае абсолютной необходимости это можно выполнить, используя хорошо смазанный зонд или ватный тампон с последующим применением мази, содержащей эстрогены, для предупреждения слипания половых губ.

 
« Анемия дифференциальный диагноз   Апоплексия яичника »