Начало >> Статьи >> Архивы >> Бесплодие у мужчин

Первичный гипогонадизм - Бесплодие у мужчин

Оглавление
Бесплодие у мужчин
Анатомия и физиология
Penis
Уретра
Нервная регуляция эрекционной и эякуляционной функции
Яички
Придаток яичка
Семенные пузырьки
Предстательная железа
Взаимоотношения между семенными и другими эндокринными железами
Физические и химические свойства семени
Зрелый сперматозоид
Секреторное бесплодие
Первичный гипогонадизм
Синдром Клайнефельтера
Герминальная аплазия
Экзогенные поражения яичка
Влияние недостаточного питания на функцию яичек
Влияние рентгеновых и радиевых лучей
Влияние сосудистых нарушений яичка на его функцию
Мужской климактерий
Гипогонадизм без гормональных нарушений
Вторичная недостаточность яичка
Гиперэстрогенизм
Недостаточность лейдиговских клеток
Экскреторное бесплодие
Асперматизм
Патологические изменения свойств семени, не связанные с заболеванием яичек
Относительное бесплодие
Диагноз бесплодия
Исследование эякулята
Установление акинозооспермии
Определение продолжительности подвижности сперматозоидов
Определение резистентности сперматозоидов
Оценка результатов исследования эякулята
Биопсия яичка
Биохимические методы исследования
Гормональные исследования
Хроматиновый тест
Пробы на пенетрационную способность сперматозоидов
Лечение
Хирургическое лечение
Прогноз
Гомологичное обсеменение

ПЕРВИЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЯИЧЕК — ПЕРВИЧНЫЙ ГИПОГОНАДИЗМ

Гипергонадотропный гипогонадизм

Недостаточность канальцев и лейдиговских клеток
Пороки развития яичек. К ним относится врожденное отсутствие (анорхия) или аплазия яичек. Анорхия наблюдается исключительно редко. В случае необнаружения яичек в мошонке и паховом канале весьма трудно дифференцировать между анорхией и двусторонним брюшным крипторхизмом. Только лапаротомия может разрешить этот вопрос.
Чаще наблюдается аплазия яичек. В таких случаях удается прощупать в мошонке незначительные плотные образования, которые при гистологическом исследовании состоят из соединительной ткани. Геллер и Нельсон обозначают это состояние термином «функциональная препубертатная кастрация». Обычно в таких случаях наблюдается ряд изменений, свойственных евнухоидизму.
У евнухоидов половой член очень маленький. Предстательная железа резко отстает в своем развитии и при исследовании через прямую кишку почти не прощупывается. Половое влечение и эрекция, как правило, отсутствуют. Обычно евнухи ненормально большого роста, причем обращает внимание несоответствие между ясно выраженным удлинением конечностей и длиной туловища. Гортань имеет женскую форму. Кожа на теле бледна и тонка, на лице рано появляются морщины. Волосы на лице часто отсутствуют. На туловище и конечностях имеется очень слабо развитый пушок. На лобке или совсем нет волос, или их мало. В то время как у одних евнухоидов отмечается поразительная худощавость, у других, наоборот, проявляется наклонность к ожирению, причем отложение жира особенно выражено в области ягодиц, бедер и груди (рис. 16, 17).
Приведем для примера истории болезни 2 больных с первичной недостаточностью половых желез.

Больной К., 22 лет, обратился с жалобами на понижение полового влечения, отсутствие эрекции и общую слабость.
Наследственность не отягощена. В детстве перенес корь и неоднократные приступы малярии. Не курит, спиртных напитков не употребляет. Мастурбацию отрицает, половой жизнью не жил, поллюций не было. Считает себя раздражительным, легко возбудимым. Спит тревожно. Аппетит удовлетворительный.
Больной несколько выше среднего роста, пониженного питания. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледно окрашены. Вторичные половые признаки весьма слабо выражены: на лице и туловище волос нет, па лобке едва заметный рост волос. Гортань имеет женскую форму.
Половой член небольших размеров. Яички величиной с боб, плотной консистенции. Предстательная железа при ощупывании не определяется. Семенные пузырьки не прощупываются.
Со стороны внутренних органов отклонений от нормы не обнаружено. Помимо картины евнухоидизма, обнаружено умеренно выраженное диффузное увеличение щитовидной железы.

Диагноз: аплазия яичек, евнухоидизм, нерезко выраженный гипертиреоидизм. Назначено лечение тестостерон-пропионатом по 25 мг 3 раза в неделю.

Pис. 16. Евнухоид худощавый.
Рис. 17. Евнухоид с наклонностью к ожирению.

Больной П., 32 лет, обратился с жалобами на понижение полового влечения и бесплодие.
Наследственность не отягощена. В детстве перенес скарлатину и туберкулез, взрослым неоднократно болел гриппом и ангиной. Курит с 20-летнего возраста, около 10—15 папирос в день. Алкоголь употребляет редко, в небольших количествах. Мастурбацию отрицает. Половую жизнь начал с 26 лет. Половые сношения не чаще одного раза в 3—4 недели, нормальные. Детей не имеет.
Считает себя спокойным, уравновешенным. Общая слабость, головные боли, плохая память, потливость; жару переносит хуже, чем холод. Аппетит плохой. Засыпает не сразу, но спит хорошо. Общее состояние удовлетворительное.
Кожные покровы и видимые слизистые оболочки нормально окрашены. Имеется явное отставание вторичных половых признаков; рост волос на лице незначительный, бреется редко, на туловище волосы отсутствуют, на лобке рост волос по женскому типу.
Половой член нормально развит. Яички недоразвиты, величиной с фалангу указательного пальца. Предстательная железа небольших размеров, обе доли одинаковые, тестоватой консистенции, границы определяются. Семенные пузырьки не прощупываются. В эякуляте при микроскопическом исследовании сперматозоиды не найдены. Со стороны внутренних органов и нервной системы отклонений от нормы не обнаружено.
Диагноз: гипоплазия яичек (гипогенитализм), азооспермия.

Кастрация.

Двусторонняя кастрация, к которой нередко приходится прибегать при травматических повреждениях, опухолях· или инфекционных заболеваниях яичек, оказывает на организм различное влияние в зависимости от того, когда произведена кастрация — до пли после полового созревания. В первом случае наступающие в организме нарушения бывают значительно более глубокими и сводятся в основном к более или менее выраженным явлениям евнухоидизма, подобно тем, которые развиваются при врожденной аплазии яичек. Поздняя кастрация не оказывает столь тяжелого влияния на общее состояние организма и вызывает главным образом изменения половых органов (уменьшение полового члена, гипоплазия предстательной железы). Вторичные половые признаки, коль скоро они развились, обычно мало изменяются. Раньше или позже исчезают половое влечение и половая способность. У ряда больных половое влечение и эрекция могут в большей или меньшей степени сохраняться довольно долго, что связано с продолжающейся деятельностью условнорефлекторных сексуальных механизмов. В диагностическом отношении важно то, что количество 17-кетостероидов (андрогенные вещества) в моче уменьшено, при этом у евнухоидов в большей степени, чем при недостаточности яичек, наступающей после полового созревания.

Недостаточность канальцев

Крипторхизм.

Это заболевание также является одной из причин, ведущих к нарушению функции яичек. При крипторхизме, как известно, одно или оба яичка не спускаются в мошонку, а задерживаются где-либо на пути от места своего первоначального расположения у нижнего полюса почки. Обычно задержка происходит в брюшной полости или в паховом канале.
С точки зрения методики лечения и прогноза целесообразно различать следующие основные группы дистопии яичек.
Истинный крипторхизм, в основе которого лежит врожденное недоразвитие яичка (Мошкович — Moszkowicz, 1938). В этих случаях в эмбриональном периоде мужскому дифференцированию предшествует женская фаза развития, в процессе которой образуется широкая связка, разъединяющая оба яичка и мешающая их опущению. Подобные яички не могут быть приведены в нормальное состояние гормональной терапией. Лица с истинным крипторхизмом нередко имеют евнухоидный вид.
Ложный крипторхизм (Pendelhoden, Wanderhoden) является, по мнению Мошковича, Обернидермайера (Obernidermayer, 1950), весьма частой аномалией в детском возрасте. Processus vaginalis в таких случаях остается незарощенным, и яичко вследствие этого при сокращении кремастера, в особенности при длительном охлаждении, часто поднимается вверх в брюшную полость. Вследствие неблагоприятного влияния теплового фактора у таких лиц в период полового созревания может иметь место торможение сперматогенеза.
Задержка яичка (retentio testis); при этом пороке, в отличие от истинного крипторхизма, яичко может быть низведено в нормальное положение. Причинами, мешающими опущению яичка, являются механические препятствия или слабое развитие способствующих этому процессу сил (недостаточность андрогена, под влиянием которого наступают соответствующие изменения в gubernaculum Hunteri). Розинский (Rosinsky, 1940) у 34 из 47 больных крипторхизмом обнаружил при рентгенологическом обследовании изменения со стороны гипофиза. В подобных случаях опущение яичка нередко происходит спонтанно, когда в процессе полового созревания или в результате лечения гонадотропином или тестостероном повышается образование андрогена.
Эктопия яичка, — опущение происходит не в мошонку, а под кожу бедра, промежность и т. п.

При эктопии яички остаются в большинстве случаев нормально развитыми.
В тех случаях, когда яичко не спускается в мошонку, в нем происходят, как правило, дегенеративные изменения сперматогенной ткани, тогда как межуточная ткань и лейдиговские клетки остаются без изменений.
Дегенеративные изменения и атрофия зародышевых элементов могут быть различной интенсивности — в зависимости от характера тех вредных влияний, которым подвергается яичко. Имеет значение, где задерживается яичко и в какой степени оно подвергается давлению окружающих тканей, а также влиянию повышенной температуры.
В брюшной полости температура на 3—4 выше, чем в мошонке, что оказывает неблагоприятное влияние на размножение и созревание сперматогенных клеток. Известное значение имеет также состояние a. spermaticae inlernae, недоразвитие и недостаточная длина которой могут препятствовать кровоснабжению яичка.
По мнению многих авторов, дегенеративные изменения в неопустившемся яичке развиваются лишь к периоду полового созревания. Однако исследования неопустившихся яичек путем биопсии показали, что уже в 6-летнем возрасте имеют место изменения в паренхиме яичка, которые становятся более значительными в возрасте от 10 до 14 лет; при наступлении половой зрелости существует, как правило, тяжелое поражение яичка. В соответствии с приведенными данными стоят наблюдения Рабоха и Захора (Raboch, Sahor, 1955), которые произвели биопсию ранее неопустившихся яичек через 17 лет после операции (в большинстве случаев орхидопексии).
Авторы приходят к заключению, что 8-летний возраст является, с точки зрения восстановления сперматогенеза, наиболее благоприятным для оперативного вмешательства по поводу задержавшегося яичка. С этой точкой зрения согласно в настоящее время большинство авторов, которые считают, что только при ранней операции, в возрасте от 6 до 8—10 лет, можно ожидать восстановления способности к оплодотворению (Робинзон и Энгл — Robinson, Engle, 1954; Хеккер и Баррен — Hecker, Barren, 1958; Чарни и Волгин — Charny, Wolgin, 1956; Бонштедт — Bohnstedt, 1961; Молнар — Molnar, 1963, и др.). У оперированных в более позднем возрасте отмечается, как правило, недоразвитие яичка и нарушение сперматогенеза.
При одностороннем крипторхизме способность к оплодотворению может сохраниться. Вместе с тем, важно отметить, что, согласно литературным данным, у 5—10% больных с односторонним крипторхизмом второе опустившееся яичко также является атрофичным. Захор и Рабош произвели биопсию опустившегося яичка у 13 бесплодных мужчин с односторонним крипторхизмом. У 5 из них сперматогенный эпителий был нормально развит и азооспермия была вызвана облитерацией семявыносящих путей; у остальных была установлена тестикулярная недостаточность. Бейль и Гуйгу (Bayle, Goujgou, 1950) у 11 из 22 больных с односторонним крипторхизмом наблюдали стерильность. Бонштедт (1961) из 19 больных с односторонней дистопией яичка установил у 14 значительно выраженную олигозооспермию и аспермию.
Михельсон (Michelson, 1952) у 6 из 28 больных с односторонним крипторхизмом выявил патологические изменения в опущенном яичке. Нельсон (Nelson, 1951), Зоффер и Зоваль (Soffer, Sohval, 1952) обнаружили во многих случаях как в неопустившемся, так и опустившемся яичке при одностороннем крипторхизме полное отсутствие зародышевого эпителия. Возможно, что изменения в сперматогенном эпителии при крипторхизме зависят не от топографического расположения, а от врожденной неполноценности одного или обоих яичек.
В случаях двустороннего крипторхизма функциональные нарушения могут быть различными в зависимости от характера и интенсивности атрофических процессов в яичках. Обычно у таких больных наблюдается азооспермия и бесплодие; вторичные же половые признаки хорошо развиты, половое влечение и эрекция нормальные. Однако у некоторых больных могут наступить более значительные изменения в яичках, вплоть до полной атрофии. В таких случаях страдает не только сперматогенная, но и гормональная функция яичек, что выражается в ослаблении полового влечения и эрекции и недостаточном развитии вторичных половых признаков: скудная растительность на лице, женский тип волос на лобке, отсутствие волос на груди. Резко  выраженные признаки инфантилизма и евнухоидизма встречаются редко.
Спонтанное опускание яичек может наблюдаться до 10—12-летнего возраста; позднее же оно может произойти лишь в том случае, если яички находятся в нижнем отделе пахового канала.
Результаты оперативного вмешательства в отношении восстановления функции яичек нередко оказываются неудовлетворительными. Многочисленные клинические наблюдения, в частности Монкорпа (Moncorps, 1947), охватывающие 600 оперированных в детстве больных крипторхизмом, показывают, что большинство из них страдает в зрелом возрасте азооспермией или резко выраженной олигозооспермией.
Вынести правильное суждение об успехе оперативного вмешательства можно лишь при условии гистологического исследования яичек во время операции, чтобы исключить существовавшее до этого недоразвитие. Следует считаться с тем, что примерно в трети случаев дистопии яичек имеют место первичная тестикулярная недостаточность и врожденная неполноценность, при которых нельзя рассчитывать на нормализацию сперматогенеза, как бы рано ни было начато лечение. Вместе с тем, показаниями к оперативному вмешательству, помимо восстановления нормальной функции яичек, является предупреждение возможности злокачественного перерождения задержавшегося яичка и устранения отрицательного влияния этой аномалии на психику больного.
Согласно наблюдениям Жильбера и Хамильтона (Gilbert, Hamilton, 1940), в крипторхическом яичке злокачественные новообразования встречаются в 48 раз чаще, чем в нормальном. Винтерштейн (Winterstein, 1953) считает, что злокачественные опухоли в яичке, задержавшемся в паховом канале, наблюдаются в 40 раз, а в брюшной полости в 20 раз чаще, чем в нормальном яичке.
Некоторые авторы рекомендуют при двустороннем крипторхизме до хирургического вмешательства использовать гормональное лечение (метилтестостерон, тестостерон-прописнат, хорнонгонадотропин). Гормонотерапию следует применять лишь до наступления половой зрелости, приблизительно в возрасте 10—11 лет.

Опасность гормонотерапии заключается в возможности передозировки андрогенного препарата, влекущей за собой подавление функции гипофиза, а следовательно, и яичек, чем достигается действие, обратное поставленной цели. Серьезное значение приобретает также возможность раннего пробуждения полового влечения. Следует также остерегаться применения без достаточных показаний и гонадотропина. Введение гонадотропина при нормальных яичках может вызвать тяжелые дегенеративные изменения в семенных канальцах (Маддок и Нельсон — Maddok, Nelson, 1955). Поэтому необходимо пользоваться небольшими дозами тестостерона, лучше всего в сочетании с гонадотропным гормоном. Метил- тестостерон обычно назначают в дозе 5 мг 2—3 раза в день, тестостерон-пропионат — по 10 мг 2 раза в неделю. Хорионгонадотропин применяют по 500 ед. 2—3 раза в неделю. Дик (Dick, 1952), Тайлер и Зингер (Tyler, Singer, 1956) считают, что разовая доза хорион- гонадотропина не должна превышать 250 ед. Успеха в результате применения гормонотерапии можно ожидать примерно через 3 недели; после этого срока нужно сделать перерыв с последующим наблюдением.
Следует признать, что нет достаточно убедительных данных о пользе гормонотерапии при крипторхизме. Она, несомненно, показана тем больным крипторхизмом, у которых имеет место недоразвитие наружных половых органов или существуют другие признаки гормональной недостаточности.

Тубулярный склероз.

В начальной стадии заболевания патологический процесс выражается в прогрессирующей атрофии и дегенерации сперматогенного эпителия. По мере того как атрофия канальцев нарастает и в особенности тогда, когда в процесс вовлекаются сертолиевы клетки, постепенно развивается утолщение и склероз собственной оболочки, а затем и базальной мембраны канальцев вплоть до полного их запустевания. Изменения в канальцах неодинаково выражены; наряду с полностью склерозированными канальцами обнаруживают канальцы с различной степенью выраженной атрофии, а также с сохранившимся сперматогенным эпителием (очаговый тубулярный склероз). Изменения обычно все более прогрессируют, пока не наступает склероз всех канальцев — диффузный тубулярный склероз (рис. 18). Лейдиговские клетки обычно резко гиперплазированы (рис. 19).1

Рис. 18. Больной Ч., 29 лет. Азооспермия.
Утолщение и склероз мембраны канальцев, атрофия сперматогенного эпителия (тубулярный склероз. Об. 15, ок. 5.

Несмотря на количественное увеличение, лейдиговские клетки в случае резкой их гиперплазии качественно изменены: наблюдается пикноз ядер, ячеисто-зернистое строение цитоплазмы, неправильное соотношение между величиной ядра и цитоплазмы, исчезновение липоидов, которые в норме находятся в лейдиговских клетках в большом количестве. Таким образом, гиперплазия лейдиговских клеток, которая имеет место при первичной тестикулярной недостаточности, в функциональном отношении является неполноценной (Хорнштейн — Hornstein, 1960).
1 Все приведенные в книге гистологические исследования произведены нами совместно с О. И. Нюниковой и Ф. М. Шапиро.



 
« Бели у девочек   Биохимические исследования при инфекционных болезнях »