Начало >> Статьи >> Архивы >> Бесплодие у мужчин

Синдром Клайнефельтера - Бесплодие у мужчин

Оглавление
Бесплодие у мужчин
Анатомия и физиология
Penis
Уретра
Нервная регуляция эрекционной и эякуляционной функции
Яички
Придаток яичка
Семенные пузырьки
Предстательная железа
Взаимоотношения между семенными и другими эндокринными железами
Физические и химические свойства семени
Зрелый сперматозоид
Секреторное бесплодие
Первичный гипогонадизм
Синдром Клайнефельтера
Герминальная аплазия
Экзогенные поражения яичка
Влияние недостаточного питания на функцию яичек
Влияние рентгеновых и радиевых лучей
Влияние сосудистых нарушений яичка на его функцию
Мужской климактерий
Гипогонадизм без гормональных нарушений
Вторичная недостаточность яичка
Гиперэстрогенизм
Недостаточность лейдиговских клеток
Экскреторное бесплодие
Асперматизм
Патологические изменения свойств семени, не связанные с заболеванием яичек
Относительное бесплодие
Диагноз бесплодия
Исследование эякулята
Установление акинозооспермии
Определение продолжительности подвижности сперматозоидов
Определение резистентности сперматозоидов
Оценка результатов исследования эякулята
Биопсия яичка
Биохимические методы исследования
Гормональные исследования
Хроматиновый тест
Пробы на пенетрационную способность сперматозоидов
Лечение
Хирургическое лечение
Прогноз
Гомологичное обсеменение

В основе этой формы первичной недостаточности яичек лежит развивающаяся к периоду половой зрелости тяжелая дегенерация семенных канальцев, не содержащих ни сперматогоний, ни сертолиевых клеток, с явлениями развивающегося тубулярного склероза. Количество лейдиговских клеток увеличено. Несмотря на количественное увеличение, лейдиговские клетки качественно изменены. Они являются недостаточно зрелыми и функционально неполноценными. К постоянным признакам этого врожденного страдания относятся очень малые и плотные яички, расположенные в нормально развитой мошонке, азооспермия, повышенное выделение гонадотропина.

Рис. 19. Больной Л. Азооспермия.
Резко выраженная гиперплазия лейдиговских клеток. Семенные канальцы в состоянии герминальной атрофии. Об. 15, ок. 5.
Количество 17-кетостероидов находится в пределах нормы или несколько уменьшено.
Клайнефельтер и соавторы (Klinefelter, Reifenstein, Albricht, 1942) сначала считали, что описанный ими синдром является результатом изолированного поражения семенных канальцев, однако в дальнейшем выяснилось, что нередко наблюдается выпадение гормональной функции. Последнее, однако, как и гинекомастия, относится к непостоянным клиническим симптомам этого заболевания.

В соответствии со сказанным, вторичные половые признаки бывают либо хорошо развиты, либо отстают в развитии. Половая способность вначале сохраняется, но рано угасает, примерно к 25 годам (Ортнер — Orthner, 1954). У многих больных наблюдается гинекомастия. Причины этого заболевания остаются невыясненными.

Рис. 20. Больной Ч., 29 лет. Синдром Клайнфельтера.
Многочисленные наблюдения показывают, что у больных с синдромом Клайнфельтера существует, как правило, положительный хроматиновый тест, что указывает на женский (хромосомальный) пол.
При этом хроматиновый тест является положительным как у больных, у которых, помимо указанных выше постоянно существующих симптомов синдрома Клайнефельтера имеются конституциональные аномалии (гинекомастия, рост волос по женскому типу и другие более или менее выраженные симптомы евнухоидизма) , так и у больных, которые, помимо характерных для этого синдрома симптомов, ничем не отличаются от нормальных (Нирман и Козенов — Nierman, Kosenow, 1961). Таким образом, положительный хроматиновый тест отличает больных с синдромом Клайнефельтера от других больных с первичной тестикулярной недостаточностью и аналогичными этому синдрому симптомами. По-видимому, у больных с синдромом Клайнефельтера речь идет о хромосомальной интерсексуальности у мужчин (см. стр. 186).
Большой интерес представляет следующее наше наблюдение.

Больной Н., 29 лет, обратился с жалобой на бесплодие; женат в течение 5 лет. Жена после обследования была признана способной к зачатию.
Жилищно-бытовые условия хорошие; в прошлом ничем не болел. Курит с 15 лет, по 20 папирос в день. Алкоголь употребляет редко.
Больной среднего роста, нормального телосложения (рис. 20). Вторичные половые признаки хорошо выражены. Половой член

нормальной величины; яички величиной с голубиное яйцо, плотноэластической консистенции, расположены в нормально развитой мошонке. Предстательная железа при ощупывании не изменена; семенные пузырьки не прощупываются. Со стороны внутренних органов и нервной системы отклонений от нормы не обнаружено. При неоднократном исследовании эякулята (объем 3 мл) сперматозоидов не обнаружено. Количество гонадотропинов значительно увеличено; количество 17-кетостероидов — 38,76 мг (норма 10—21 мг в сутки).

Рис. 21. Больной Н., 29 лет. Тубулярный фиброз.
Полное запустевание канальцев, гиперплазия лейдиговских клеток. Об. 15, ок. 5.
Биопсия правого яичка (рис. 21). Паренхима яичка резко нарушена. Межуточная ткань разрыхлена, пронизана кое-где мелкими лимфоидными элементами. Всюду в межуточной ткани видны крупные скопления лейднговских клеток. Канальцы различной конфигурации, уменьшенных размеров, окружены набухшей гиалинизированной мембраной. Нормальная выстилка семенных канальцев полностью отсутствует, стенка их в большинстве своем выстлана палисадообразно расположенными сертолиевыми клетками.
Заключение: глубокое запустение паренхимы, тубулярный фиброз, полная атрофия сперматогенного эпителия, гиперплазия лейдиговских клеток.

Хроматиновый тест не был произведен, тем не менее у приведенного больного речь идет, по-видимому, о синдроме Клайнефельтера. В пользу этого диагноза говорят нормальное мужское телосложение с хорошо развитыми вторичными половыми признаками, двусторонняя атрофия яичек с азооспермией, тубулярный фиброз канальцев с резко выраженной дегенерацией семенного эпителия и гиперплазией лейдиговских клеток, повышенное выделение гонадотропинов.



 
« Бели у девочек   Биохимические исследования при инфекционных болезнях »