Начало >> Статьи >> Архивы >> Болезни крови у детей

Гемолитические анемии - Болезни крови у детей

Оглавление
Болезни крови у детей
Развитие системы гемопоэза
Анемии
Анемия Даймонда-Блекфена
Приобретенная парциальная красноклеточная аплазия, транзиторная эритробластопения
Анемии при хронических инфекциях, воспалительных процессах
Физиологическая анемия у детей грудного возраста
Мегалобластные анемии
Микроцитарные анемии
Гемолитические анемии
Гемолитическая желтуха
Наследственный эллиптоцитоз
Гемолитические анемии - другие структурные дефекты
Дефицит пируваткиназы
Гемолитические анемии - другие дефициты
Серповидно-клеточные гемоглобинопатии
Другие виды гемоглобинопатий
Гемоглобинопатии - гемоглобины
Талассемии
Большая талассемия
Другие синдромы талассемии
Гемолитические анемии, обусловленные аномалиями эритроцитов
Эритроцитоз
Анемия Фанкони
Приобретенные апластические панцитопении
Панцитопении, обусловленные замещением костного мозга
Гемотрансфузии
Специальные вопросы гемотрансфузионной терапии
Постгемотрансфузионные реакции организма
Нарушения функции лейкоцитов
Нарушения функции лейкоцитов - изменение числа нейтрофилов
Нейтропения, обусловленная лекарственными средствами
Врожденные аномалии лейкоцитов
Качественные изменения нейтрофилов
Геморрагические состояния
Лабораторная оценка механизма гемостаза
Нарушение процессов коагуляции
Другие виды гемофилий
Пурпуры
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Другие виды тромбоцитопенических пурпур
Тромбоцитопения новорожденных
Коагулопатия потребления
Селезенка
Гепатолиенальный фиброз
Аномалии строения и травма селезенки
Спленэктомия селезенки
Лимфатическая система

Основной механизм, лежащий в основе гемолитических анемий, заключается в сокращении продолжительности жизни эритроцитов. В норме в кровеносном русле она составляет 100—120 дней; около 1% эритроцитов (стареющие формы) ежедневно удаляются из периферической крови и замещаются равным числом новых клеток, поступающих из костного мозга.
В ответ на сокращение продолжительности жизни эритроцитов в периферической крови активность костного мозга увеличивается.
Число ретикулоцитов в периферической крови превышает 2%. Продолжающийся ретикулоцитоз в сочетании со стабильным уровнем гемоглобина позволяет предположить гемолитические нарушения. Гиперплазируются эритропоэтические элементы костного мозга на фоне снижения или обратного соотношения лейкоцитов и эритроцитов в норме составляющего 2:1 — 4:1. При хронических гемолитических процессах у детей гипертрофия костного мозга может распространяться на медуллярные пространства и обусловить выраженные изменения на рентгенограмме, особенно костей черепа, кистей рук и фаланг пальцев.
Во многих случаях при гемолитическом состоянии повышается уровень свободного (непрямого) билирубина, но при ненарушенной функции печени желтуха развивается редко. Процесс ускоренного разрушения эритроцитов способствует усиленной экскреции пигментов гема в желчь, поддающейся количественной оценке при измерении уровня уробилиногена в фекалиях. Уже на 4-м году жизни у ребенка могут формироваться пигментные камни в желчевыводящих путях, состоящие из билирубината кальция. Во всех случаях пигментного холелитиаза у детей необходимо исключить возможность хронического гемолитического процесса. С другой стороны, лишь у 15% детей при образовании камней в желчевыводящих путях он представляет собой результат гемолитической анемии. Уровень гемоглобина в плазме при ней повышается, свободный гемоглобин вступает в необратимую связь со специфическими белками, называемыми гаптоглобинами. Крупные комплексы гаптоглобин — гемоглобин удаляются из кровеносного русла за счет активности ретикулоэндотелиальной системы. В норме уровень гаптоглобина в сыворотке составляет 200—2000 мг/л. При выраженном гемолитическом состоянии расход гаптоглобина превышает способность печени синтезировать его, в связи с чем уровень его в сыворотке снижается или он вообще отсутствует. Уровень гемопексина, другого белка плазмы, способного связывать гемоглобин, также снижается. Процесс катаболизма гемоглобина сопровождается образованием окиси углерода, в связи с чем количественное определение его в крови или выдыхаемом воздухе может служить динамическим показателем гемолитического процесса. Этот метод исследования, однако, трудоемкий и редко используется в клинике. Помимо получения этих косвенных доказательств гемолиза, можно непосредственно определить продолжительность жизни эритроцитов с помощью радиоизотопных методов. В качестве радиоактивных меток чаще всего используют хромат натрия и диизофторфосфат (DF32P). После введения меченных 51Сг эритроцитов исходный уровень радиоактивности в крови в норме снижается на 50% через 25—35 дней (t1 для 51Сг, или период полураспада хрома). Вероятно, о сокращений продолжительности жизни эритроцитов может свидетельствовать период полураспада менее 20 дней. DF32P — более дорогостоящий препарат, кроме того, подсчитать активность, связанную с его применением, трудно, однако он позволяет непосредственно измерить продолжительность жизни эритроцитов. В практической деятельности редко появляется необходимость применять эти методы исследования.
При раздражении (стимуляции) интактного костного мозга его продуктивная активность увеличивается в 6—8 раз. С теоретической точки зрения при этом продолжительность жизни эритроцитов может быть сокращена до 15—20 дней без развития анемии, однако та или иная ее степень обычно сопровождает хронический гемолитический процесс. У больных при гемолитической анемии, независимо от ее типа, могут периодически наступать приступы недостаточности функции костного мозга. Эти апластические кризы характеризуются ретикулоцитопенией и заметным уменьшением числа предшественников эритроцитов. Иногда встречаются гигантских размеров аномальные предшественники эритроидного ряда (гигантобласты). Анемия может быстро перейти в тяжелую, угрожающую жизни, форму, поскольку невозможна даже частичная компенсация процесса из-за сокращения продолжительности жизни эритроцитов. Эпизоды острой недостаточности костного мозга преходящи и продолжаются в течение 10—14 дней. Апластические кризы, возможно, объясняются парвовирусной инфекцией и могут в течение нескольких дней наблюдаться у нескольких членов одной семьи, страдающих основным патологическим процессом. Кризы представляют собой потенциально опасные, угрожающие жизни осложнения при любом хроническом гемолитическом процессе.
В целом гемолитические анемии могут быть подразделены на две большие группы: 1) обусловленные преждевременным разрушением эритроцитов в связи с внутренними их аномалиями и 2) связанные с воздействием внеэритроцитарных повреждающих факторов. При внутренних дефектах эритроцитов продолжительность их жизни сокращается в организме не только больного, но и реципиента после переливания ему крови больного донора. В отличие от этого продолжительность жизни эритроцитов больного гемолитической анемией, обусловленной внешними факторами, остается в пределах нормы в организме здоровых реципиентов.



 
« Биоэлектрическая активность головного мозга у больных сахарным диабетом   Болезни лор-органов: профилактика »