Начало >> Статьи >> Архивы >> Болезни крови у детей

Гемолитическая желтуха - Болезни крови у детей

Оглавление
Болезни крови у детей
Развитие системы гемопоэза
Анемии
Анемия Даймонда-Блекфена
Приобретенная парциальная красноклеточная аплазия, транзиторная эритробластопения
Анемии при хронических инфекциях, воспалительных процессах
Физиологическая анемия у детей грудного возраста
Мегалобластные анемии
Микроцитарные анемии
Гемолитические анемии
Гемолитическая желтуха
Наследственный эллиптоцитоз
Гемолитические анемии - другие структурные дефекты
Дефицит пируваткиназы
Гемолитические анемии - другие дефициты
Серповидно-клеточные гемоглобинопатии
Другие виды гемоглобинопатий
Гемоглобинопатии - гемоглобины
Талассемии
Большая талассемия
Другие синдромы талассемии
Гемолитические анемии, обусловленные аномалиями эритроцитов
Эритроцитоз
Анемия Фанкони
Приобретенные апластические панцитопении
Панцитопении, обусловленные замещением костного мозга
Гемотрансфузии
Специальные вопросы гемотрансфузионной терапии
Постгемотрансфузионные реакции организма
Нарушения функции лейкоцитов
Нарушения функции лейкоцитов - изменение числа нейтрофилов
Нейтропения, обусловленная лекарственными средствами
Врожденные аномалии лейкоцитов
Качественные изменения нейтрофилов
Геморрагические состояния
Лабораторная оценка механизма гемостаза
Нарушение процессов коагуляции
Другие виды гемофилий
Пурпуры
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Другие виды тромбоцитопенических пурпур
Тромбоцитопения новорожденных
Коагулопатия потребления
Селезенка
Гепатолиенальный фиброз
Аномалии строения и травма селезенки
Спленэктомия селезенки
Лимфатическая система

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ВНУТРЕННИМИ АНОМАЛИЯМИ ЭРИТРОЦИТОВ
Гемолитическая микросфероцитарная анемия (наследственный сфероцитоз, гемолитическая желтуха)
Заболевание относится к наиболее распространенной форме наследственных гемолитических состояний, при которых отсутствуют изменения гемоглобина. Клиническими признаками его служат врожденное или семейное заболевание крови, сопровождающееся спленомегалией и сферической формой эритроцитов. Заболевание встречается у лиц большинства этнических групп, однако чаще болеют жители северной части Европы.
Этиология. Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу; около 25% случаев его спорадические и, по-видимому, представляют собой новые мутации. Как полагают, основной дефект заключается до сих пор в неустановленной аномалии белков, или спектринов, мембраны эритроцитов. Аномальные клетки характеризуются повышенной проницаемостью для натрия и характерными морфологическими признаками. Считается, что повышение уровня натрия в клетке приводит к повышенной утилизации АТФ, необходимой для работы катионового насоса. Преждевременные старение и разрушение эритроцитов, по-видимому, связаны с чрезмерной метаболической нагрузкой на клетку и утратой ее мембраны.
Селезенка принимает непосредственное участие в развитии заболевания. В системе ее циркуляции создаются специфические метаболические условия, оказывающиеся стрессорными для сфероцитарных клеток. Неблагоприятные условия, в которые они попадают при неоднократном пассаже через систему циркуляции селезенки, обусловливают их секвестрацию и разрушение. Сфероциты относительно ригидны и с трудом проходят через мельчайшие отверстия между каналами и синусами селезенки. После спленэктомии процесс купируется, несмотря на то что биохимические и морфологические изменения остаются.
Клинические проявления. Заболевание развивается в раннем возрасте, в неонатальном периоде может проявиться анемией и гипербилирубинемией, выраженность которых иногда обусловливает необходимость светолечения или обменного переливания крови. Степень анемии значительно варьирует в разные периоды младенчества и детства, однако среди членов одной семьи отмечается тенденция к ее однотипному течению. У некоторых больных с относительно тяжелым течением анемии, развившейся в первые 8 мес. жизни, в дальнейшем может наступить более выраженная компенсация процесса. Обычно у больного появляется слабая желтушность кожных покровов. Может умеренно расширяться костномозговое пространство костей черепа, однако это выражено в меньшей степени, чем при талассемии и гемоглобинопатиях. После завершения периода раннего возраста почти у всех больных пальпируется увеличенная селезенка. Несмотря на то что пигментные желчные камни обнаруживались у детей в возрасте 4—5 лет, обычно желчнокаменная болезнь диагностируется у детей старших возрастных групп или у подростков. Она диагностируется приблизительно у 50% больных с неудаленной селезенкой. К наиболее тяжелым осложнениям у детей относятся апластические кризы, связанные с парвовирусной инфекцией.

Данные лабораторных исследований. К признакам гемолитического заболевания относятся ретикулоцитоз, анемия и гипербилирубинемия. Уровень гемоглобина обычно составляет 60—100 г/л, число ретикулоцитов — 5—20% (в среднем 10%). Типичный сфероцит отличается от эритроцита меньшими размерами и отсутствием светлой центральной зоны (см. рис. 18-2, б). Эти морфологические признаки могут быть выражены крайне слабо, кроме того, лишь относительно малая часть клеток может характеризоваться сфероцитарностью. В костном мозге выявляют эритроцитную гиперплазию, однако для предшественников эритроцитов нетипичен сфероцитоз. Структурные аномалии гемоглобина отсутствуют.
Основной дефект эритроцитов может быть продемонстрирован с помощью метода осмотической резистентности. В эритроциты, помещенные в гипотонический солевой раствор, проникают вода и натрий, что приводит к их набуханию. В норме эритроцит в форме двояковогнутого диска может увеличивать свой объем, с другой стороны, объем сферической клетки уже достиг своего максимума по отношению к площади ее поверхности. Небольшие количества воды, поступающие в сфероцит, приводят к его разрыву. У 10—20% больных наследственный сфероцитоз может быть выявлен лишь после инкубации крови при температуре 37° С в течение 24 ч до определения осмотической резистентности. Тест на выявление аутогемолиза также может оказаться полезным при диагностике врожденной микросфероцитарной анемии. При инкубации крови здорового человека в стерильных условиях при температуре 37° С в течение 48 ч в ней гемолизируется менее 5% эритроцитов. Аутогемолиз у больного наследственным сфероцитозом более значителен (15—45%). Его можно скорригировать перед началом инкубации, добавляя в кровь небольшие количества глюкозы.
Дифференциальный диагноз. Наследственный сфероцитоз следует дифференцировать от других врожденных гемолитических состояний. Данные семейного анамнеза, результаты исследования мазков крови и тесты на осмотическую резистентность, а также аутогемолиз отличаются наибольшей диагностической ценностью. Сферическую форму эритроциты приобретают при аутоиммунных гемолитических анемиях; при этом она более выражена, нежели при наследственном сфероцитозе, а проба Кумбса, как правило, положительная. У новорожденных при групповой несовместимости крови с кровью матери может быть затруднено дифференцирование наследственного сфероцитоза от гемолитической болезни новорожденных, связанной с несовместимостью по системе AB0. Для окончательной постановки диагноза может потребоваться некоторый период для наблюдения. Сферическую форму эритроциты могут приобретать при их термическом повреждении, что бывает у больных с обширными ожогами.
Лечение. Спленэктомия неизменно сопровождается клиническим эффектом. По возможности операцию следует отложить до достижения ребенком возраста 5—6 лет. Анемия, протекающая столь тяжело, что сопровождается замедлением роста и развития ребенка, и частые апластические кризы служат показаниями к проведению операции в более раннем возрасте; для обоснования показаний к спленэктомии у ребенка раннего возраста необходим достаточно длительный период наблюдения. Спленэктомия предупреждает желчнокаменную болезнь и апластические кризы. У взрослых с наследственной микросфероцитарной анемией, не подвергшихся спленэктомии, могут развиться гемохроматоз и печеночная недостаточность. После спленэктомии быстро исчезают желтуха и ретикулоцитоз и нормализуется уровень гемоглобина. При этом сфероцитоз и отклонение от нормы результатов теста на осмотическую резистентность становятся более выраженными. В ближайшем послеоперационном периоде может отмечаться тромбоцитоз, однако лечение антикоагулянтами обычно не показано. Сепсис не часто осложняет спленэктомию у детей старшей возрастной группы, однако инфицированный или лихорадящий ребенок должен находиться под тщательным наблюдением; его необходимо лечить с учетом возможности развития угрожающей жизни инфекции. Перед операцией спленэктомии ребенку целесообразно ввести поливалентную пневмококковую вакцину. В послеоперационном периоде многие специалисты рекомендуют провести профилактическое лечение пенициллином.



 
« Биоэлектрическая активность головного мозга у больных сахарным диабетом   Болезни лор-органов: профилактика »