Начало >> Статьи >> Архивы >> Болезни крови у детей

Другие виды гемоглобинопатий - Болезни крови у детей

Оглавление
Болезни крови у детей
Развитие системы гемопоэза
Анемии
Анемия Даймонда-Блекфена
Приобретенная парциальная красноклеточная аплазия, транзиторная эритробластопения
Анемии при хронических инфекциях, воспалительных процессах
Физиологическая анемия у детей грудного возраста
Мегалобластные анемии
Микроцитарные анемии
Гемолитические анемии
Гемолитическая желтуха
Наследственный эллиптоцитоз
Гемолитические анемии - другие структурные дефекты
Дефицит пируваткиназы
Гемолитические анемии - другие дефициты
Серповидно-клеточные гемоглобинопатии
Другие виды гемоглобинопатий
Гемоглобинопатии - гемоглобины
Талассемии
Большая талассемия
Другие синдромы талассемии
Гемолитические анемии, обусловленные аномалиями эритроцитов
Эритроцитоз
Анемия Фанкони
Приобретенные апластические панцитопении
Панцитопении, обусловленные замещением костного мозга
Гемотрансфузии
Специальные вопросы гемотрансфузионной терапии
Постгемотрансфузионные реакции организма
Нарушения функции лейкоцитов
Нарушения функции лейкоцитов - изменение числа нейтрофилов
Нейтропения, обусловленная лекарственными средствами
Врожденные аномалии лейкоцитов
Качественные изменения нейтрофилов
Геморрагические состояния
Лабораторная оценка механизма гемостаза
Нарушение процессов коагуляции
Другие виды гемофилий
Пурпуры
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Другие виды тромбоцитопенических пурпур
Тромбоцитопения новорожденных
Коагулопатия потребления
Селезенка
Гепатолиенальный фиброз
Аномалии строения и травма селезенки
Спленэктомия селезенки
Лимфатическая система

Гемоглобин С. Этот тип гемоглобина встречается приблизительно у 2% американцев негроидной популяции. У гетерозигот (НbAС) отсутствуют проявления анемий или заболевания, однако в периферической крови увеличено число мишеневидных клеток. У гомозиготных лиц (HbСС заболевание) выявляют гемолитическую анемию средней тяжести с уровнем гемоглобина 80—1 10 г/л, ретикулоцитозом (5—10%) и спленомегалией. В периферической крови встречается большое число мишеневидных клеток и сфероцитов (см. рис. 18-2).
Гемоглобин D. Этот тип гемоглобина представлен несколькими вариантами аномальных гемоглобинов, электрофоретическая подвижность которых аналогична таковой HbS, однако обладающих отличными от последнего биохимическими и физическими свойствами. При синдромах этого вида гемоглобинопатии процесс «серпления» не происходит. Гомозиготное состояние (HbDD) характеризуется умеренно протекающей гемолитической анемией в сочетании со спленомегалией.
Гемоглобин Е. Гемоглобин Е преобладает в крови лиц, проживающих в Юго-Восточной Азии, особенно в Таиланде. Гомозиготное состояние по HbЕ проявляется умеренно протекающей гемолитической анемией, сопровождающейся появлением в крови большого числа мишеневидных клеток, микроцитозом и спленомегалией.
Гемоглобин SC. Если у человека присутствуют гены как для HbS, так и для HbС, у него развивается умеренно выраженная анемия в сочетании со спленомегалией. Могут наступать приступы окклюзии сосудов, однако они менее часты и протекают более умеренно, нежели при серповидно-клеточной анемии. Иногда в качестве осложнения может произойти асептический некроз головки бедренной кости или тяжелое повреждение сетчатки. В среднем уровень гемоглобина составляет 0,9—1 г/л. У больного в крови встречаются многочисленные мишеневидные клетки, однако эритроциты, подвергшиеся необратимому процессу «серпления», в периферической крови обычно не обнаруживаются. При электрофоретическом исследовании гемоглобина определяется примерно равное количество HbS и HbС и умеренно повышен уровень HbF. Заболевание обычно не влияет на рост, больной, как правило, достигает зрелого возраста. Потенциальную угрозу для жизни представляют апластические и секвестрационные кризы.



 
« Биоэлектрическая активность головного мозга у больных сахарным диабетом   Болезни лор-органов: профилактика »