Начало >> Статьи >> Архивы >> Болезни крови у детей

Врожденные аномалии лейкоцитов - Болезни крови у детей

Оглавление
Болезни крови у детей
Развитие системы гемопоэза
Анемии
Анемия Даймонда-Блекфена
Приобретенная парциальная красноклеточная аплазия, транзиторная эритробластопения
Анемии при хронических инфекциях, воспалительных процессах
Физиологическая анемия у детей грудного возраста
Мегалобластные анемии
Микроцитарные анемии
Гемолитические анемии
Гемолитическая желтуха
Наследственный эллиптоцитоз
Гемолитические анемии - другие структурные дефекты
Дефицит пируваткиназы
Гемолитические анемии - другие дефициты
Серповидно-клеточные гемоглобинопатии
Другие виды гемоглобинопатий
Гемоглобинопатии - гемоглобины
Талассемии
Большая талассемия
Другие синдромы талассемии
Гемолитические анемии, обусловленные аномалиями эритроцитов
Эритроцитоз
Анемия Фанкони
Приобретенные апластические панцитопении
Панцитопении, обусловленные замещением костного мозга
Гемотрансфузии
Специальные вопросы гемотрансфузионной терапии
Постгемотрансфузионные реакции организма
Нарушения функции лейкоцитов
Нарушения функции лейкоцитов - изменение числа нейтрофилов
Нейтропения, обусловленная лекарственными средствами
Врожденные аномалии лейкоцитов
Качественные изменения нейтрофилов
Геморрагические состояния
Лабораторная оценка механизма гемостаза
Нарушение процессов коагуляции
Другие виды гемофилий
Пурпуры
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Другие виды тромбоцитопенических пурпур
Тромбоцитопения новорожденных
Коагулопатия потребления
Селезенка
Гепатолиенальный фиброз
Аномалии строения и травма селезенки
Спленэктомия селезенки
Лимфатическая система

У здоровых лиц 90% нейтрофилов в периферической крови имеют два — четыре сегмента. Лишь около 5% их представлено несегментированными (палочкоядерными) формами и менее 5% содержат пять сегментов или более. Увеличение числа несегментированных форм, или так называемый сдвиг формулы крови влево, обычно служит признаком инфекции или воспалительного процесса, в то время как гиперсегментация, или так называемый сдвиг формулы крови вправо, чаще встречается при мегалобластных анемиях, вызванных недостаточностью витамина В12 или фолиевой кислоты.
Наследственная гипосегментация лейкоцитов (аномалия Пельгера — Хюэта). Этот дефект сегментации нейтрофилов наследуется по аутосомно-доминантному типу. У гетерозиготных лиц более 90% циркулирующих нейтрофилов и эозинофилов либо не сегментированы, либо имеют всего два сегмента. Фагоцитарная способность этих клеток не снижается. Кроме того, у больных не повышается склонность к инфекциям. Гомозиготные состояния, по- видимому, могут быть летальными.
Наследственная гиперсегментация лейкоцитов (аномалия Ундрица). Эта редко встречающаяся аномалия, наследуемая по аутосомно-доминантному типу, отличается преобладанием в крови нейтрофилов с четырьмя-пятью сегментами или более. Клинические проявления при этом отсутствуют.
Аномалия Мэйя — Хегглина. Это доминантно наследуемое состояние связано с аномалиями нейтрофилов и тромбоцитов.
Встречается редко. Нейтрофилы в большинстве своем содержат цитоплазматические включения неправильной формы голубого цвета, аналогичные тельцам, описанным Dohle. Последние состоят из преципитированного материала рибосомного происхождения и обычно встречаются при тяжело протекающих системных инфекциях. У больных с аномалией Мэйя — Хегглина необязательно развитие инфекции. У них определяются аномально большие тромбоциты и иногда тромбоцитопения. Последняя поддается коррекции с помощью спленэктомии.
Аномалия Алдера. При этом состоянии, наследуемом, по-видимому, по аутосомно-рецессивному типу, нейтрофильные гранулы отличаются большим размером и окрашиваются более интенсивно, чем гранулы интактных нейтрофилов. Они имеют характерный цвет лаванды или синий оттенок, что позволяет легко отдифференцировать их от эозинофилов. У небольшого числа больных с мукополисахаридозами могут встречаться до некоторой степени аналогичные гранулы в нейтрофилах (тельца Рейлли) или чаще метахромные гранулы в цитоплазме лимфоцитов (тельца Митвоха).



 
« Биоэлектрическая активность головного мозга у больных сахарным диабетом   Болезни лор-органов: профилактика »