Начало >> Статьи >> Архивы >> Болезни крови у детей

Геморрагические состояния - Болезни крови у детей

Оглавление
Болезни крови у детей
Развитие системы гемопоэза
Анемии
Анемия Даймонда-Блекфена
Приобретенная парциальная красноклеточная аплазия, транзиторная эритробластопения
Анемии при хронических инфекциях, воспалительных процессах
Физиологическая анемия у детей грудного возраста
Мегалобластные анемии
Микроцитарные анемии
Гемолитические анемии
Гемолитическая желтуха
Наследственный эллиптоцитоз
Гемолитические анемии - другие структурные дефекты
Дефицит пируваткиназы
Гемолитические анемии - другие дефициты
Серповидно-клеточные гемоглобинопатии
Другие виды гемоглобинопатий
Гемоглобинопатии - гемоглобины
Талассемии
Большая талассемия
Другие синдромы талассемии
Гемолитические анемии, обусловленные аномалиями эритроцитов
Эритроцитоз
Анемия Фанкони
Приобретенные апластические панцитопении
Панцитопении, обусловленные замещением костного мозга
Гемотрансфузии
Специальные вопросы гемотрансфузионной терапии
Постгемотрансфузионные реакции организма
Нарушения функции лейкоцитов
Нарушения функции лейкоцитов - изменение числа нейтрофилов
Нейтропения, обусловленная лекарственными средствами
Врожденные аномалии лейкоцитов
Качественные изменения нейтрофилов
Геморрагические состояния
Лабораторная оценка механизма гемостаза
Нарушение процессов коагуляции
Другие виды гемофилий
Пурпуры
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Другие виды тромбоцитопенических пурпур
Тромбоцитопения новорожденных
Коагулопатия потребления
Селезенка
Гепатолиенальный фиброз
Аномалии строения и травма селезенки
Спленэктомия селезенки
Лимфатическая система

Жидкое состояние и свертываемость крови поддерживаются в динамическом равновесии с помощью точных регулирующих механизмов для того, чтобы после тривиальной травмы не наступало обескровливания организма и предотвращалось спонтанное тромбообразование. Гемостатический механизм по своей природе многокомпонентен: в него включены местная реакция кровеносных сосудов, разнообразная активность тромбоцитов и каскад взаимодействий циркулирующих специфических факторов свертывания.
Первым препятствием к кровотечению служит эндотелий сосудов. При нарушении целостности малых сосудов активные процессы их сужения и сдавления окружающими тканями обеспечивают контроль за мельчайшими очагами кровотечения. При этом не появляется необходимости в мобилизации процесса свертывания, однако для поддержания целостности малых сосудов и их эндотелиальной стабильности решающая роль принадлежит тромбоцитам. Гемостатические состояния, связанные с нарушениями тромбоцитов и растворимых белков, представляющих собой факторы свертывания, проявляются более драматично и приводят к ситуациям с более выраженным ургентным характером.

СХЕМА СИСТЕМЫ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ

Согласно классической схеме, процесс свертывания крови протекает в три фазы: в фазе I в результате взаимодействия плазмы, тромбоцитов и тканевых соков формируется гипотетическое вещество, называемое тромбопластином; в фазе II протромбин в присутствии тромбопластина и кальция превращается в тромбин; последний в фазе III с помощью растворимого фибриногена превращается в различимый визуально фибриновый сгусток. Эта упрощенная схема, включающая в себя всего шесть веществ, была подвергнута дальнейшей разработке, в результате чего к настоящему времени выявлено около 12 факторов, и вполне обоснованно сохранить эту концепцию, в основе которой лежит представление о 3-фазной реакции. В табл. 18-4 перечислены известные факторы свертывания крови и часто употребляемые синонимы. Подробная схема системы свертывания представлена на рис. 18-8.
В фазе I, помимо все увеличивающегося числа открываемых факторов свертывания, были выделены внутренняя и внешняя система. Внутренний механизм связан с последовательным ферментативным превращением неактивных форм факторов XII, XI и IX. Активированный фактор IX взаимодействует с фактором VIII, тромбоцитарным фактором 3 и кальцием, что приводит к активации фактора X. Активированный фактор X взаимодействует с фактором V, называемым протромбиназой, способной превращать протромбин в тромбин, что сопровождается генерацией активности плазмы. Внешний механизм связан с превращением неактивной формы фактора VII в активное состояние с помощью вещества (тромбопластин), производного тканевой жидкости. Во внешней системе активированный фактор VII непосредственно активирует фактор X.
Фаза II связана с ферментативным расщеплением неактивного протромбина на более мелкие молекулы, одна из которых представляет собой активный тромбин. Для осуществления этого процесса необходимо присутствие в качестве субстрата фактора II, а также активированных факторов X и V и кальция.
Таблица 18-4. Факторы свертывания крови


Международное цифровое обозначение

Синоним

Примечания

I

Фибриноген

Цифровое обозначение используется редко; известна врожденная форма недостаточности (афибриногенемия)

II

Протромбин

Цифровое обозначение используется редко; известна врожденная форма недостаточности

III

Тромбопластин

Специфический фактор не выявлен

IV

Кальций

Цифровое обозначение используется редко

V

Лабильный фактор проакцелерин

Известна врожденная форма недостаточности (парагемофилия, болезнь Оврена)

VI

Активированный лабильный фактор акцелерин

В настоящее время не отделяется от фактора V

VII

Стабильный фактор проконвертин

Известна врожденная форма недостаточности

VIII

Антигемофильный фактор, или глобулин

Гемофилия А (классическая гемофилия); развивается при врожденной недостаточности

IX

Фактор Кристмаса, тромбопластический компонент плазмы

При врожденной недостаточности развивается гемофилия В

X

Фактор Стюарта — Прауэр

Известна врожденная форма недостаточности

XI

Предшественник тромбопластина плазмы

Известна врожденная форма недостаточности

XII

Фактор Хагемана

Врожденная форма недостаточности не сопровождается клиническими симптомами

XIII

Фактор, стабилизирующий фибрин

Известна врожденная форма недостаточности

И наконец, в фазу III тромбин отщепляет четыре небольших пептидных остатка от молекулы фибриногена, в результате чего обнажаются реактивные точки фибринового мономера. Мономеры в дальнейшем спонтанно полимеризуются по типу как конец в конец, так и боковых ответвлений, в результате чего образуется фибрин. Фактор XIII способствует процессу образования латеральных мостиков с помощью специфических пептидных перекрестных связей между нитями фибрина, в результате чего образуется стабильный сгусток, имеющий трехмерную конфигурацию. Механизм свертывания крови находится во взаимодействии с другими системами, например с кинин-калликреиновой и фибринолитической.
Механизм гемостаза
Рис. 18-8. Механизм гемостаза (схема) (по: Nathan D. G., Oski F. A. Hematology of Infance and child hood.—Ed. 2.—Philadelphia, W. B. Saunders, 1981).



 
« Биоэлектрическая активность головного мозга у больных сахарным диабетом   Болезни лор-органов: профилактика »