Начало >> Статьи >> Архивы >> Болезни крови у детей

Селезенка - Болезни крови у детей

Оглавление
Болезни крови у детей
Развитие системы гемопоэза
Анемии
Анемия Даймонда-Блекфена
Приобретенная парциальная красноклеточная аплазия, транзиторная эритробластопения
Анемии при хронических инфекциях, воспалительных процессах
Физиологическая анемия у детей грудного возраста
Мегалобластные анемии
Микроцитарные анемии
Гемолитические анемии
Гемолитическая желтуха
Наследственный эллиптоцитоз
Гемолитические анемии - другие структурные дефекты
Дефицит пируваткиназы
Гемолитические анемии - другие дефициты
Серповидно-клеточные гемоглобинопатии
Другие виды гемоглобинопатий
Гемоглобинопатии - гемоглобины
Талассемии
Большая талассемия
Другие синдромы талассемии
Гемолитические анемии, обусловленные аномалиями эритроцитов
Эритроцитоз
Анемия Фанкони
Приобретенные апластические панцитопении
Панцитопении, обусловленные замещением костного мозга
Гемотрансфузии
Специальные вопросы гемотрансфузионной терапии
Постгемотрансфузионные реакции организма
Нарушения функции лейкоцитов
Нарушения функции лейкоцитов - изменение числа нейтрофилов
Нейтропения, обусловленная лекарственными средствами
Врожденные аномалии лейкоцитов
Качественные изменения нейтрофилов
Геморрагические состояния
Лабораторная оценка механизма гемостаза
Нарушение процессов коагуляции
Другие виды гемофилий
Пурпуры
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Другие виды тромбоцитопенических пурпур
Тромбоцитопения новорожденных
Коагулопатия потребления
Селезенка
Гепатолиенальный фиброз
Аномалии строения и травма селезенки
Спленэктомия селезенки
Лимфатическая система

С древних времен селезенка служила предметом всевозможных домыслов и предположений. Плиний считал ее органом, заключающим в себе чувство веселья и смех, Гален предполагал, что она окружена тайной. В селезенке отсутствуют какие-либо уникальные клетки или ткани, однако строение и анатомические связи сообщают ей уникальные свойства и функции. Она представляет собой скопление лимфоидных и фагоцитирующих ретикулоэндотелиальных клеток со сложной сетью ветвящихся капилляров и фенестрированных синусоидов. Все это обусловливает ее свойства биологического фильтра.

Функции. Селезенке может быть приписан целый ряд функций, причем некоторые из них имеют непосредственное отношение к процессам кроветворения и некоторым заболеваниям.
Резервуарная функция. У низших животных селезенка представляет собой сократительный орган, что обусловлено значительным количеством гладкомышечных волокон в ее капсуле и трабекулах. У человека мышечная ткань селезенки выражена слабо, в связи с чем в норме резервуарная функция не является ведущей. После введения адреналина происходит выброс из нее фактора VIII и тромбоцитов. В норме она содержит около 25 мл крови, однако ее количество увеличивается по мере увеличения размеров селезенки независимо от причины. Секвестрационные кризы, сопровождающие серповидно-клеточную анемию, представляют собой усиление резервуарной функции.
Гемопоэз. У плода в селезенке происходит активное кроветворение, однако к возрасту 6 мес. процесс гемопоэза у него постепенно стихает, если не развивается гемолитическая болезнь новорожденных. При некоторых заболеваниях, таких как талассемия или остеопетроз, процесс сохраняется или возобновляется в пост-
натальном периоде. Вопрос о том, что служит стимулом для него, остается открытым.
«Просеивающая» функция. Этот термин используют для определения способности селезенки, связанной с ее уникальной системой циркуляции и структурой, удалять пораженные и аномальные клетки крови из системы кровообращения. Эта функция может быть четко продемонстрирована тем, что эритроциты и тромбоциты, несущие на своей поверхности даже небольшое количество антител, подвергаются в ней избирательной секвестрации и уничтожению. Другим примером процесса «просеивания» может служить активность селезенки, направленная на уничтожение сфероцитов.
«Улавливающая» функция. Селезенка обладает способностью удалять, или «вылавливать», внутрицитоплазматические включения, такие как тельца Хауэлла — Жолли или сидеротические гранулы эритроцитов, не разрушая клетки. У лиц с удаленной селезенкой в периферической крови определяется относительно большое число клеток с подобными включениями.
Разрушение стареющих эритроцитов. Селезенка, по-видимому, служит основным местом разрушения стареющих эритроцитов. С другой стороны, эту функцию без затруднений могут принять на себя другие отделы ретикулоэндотелиальной системы. В связи с этим при отсутствии селезенки продолжительность жизни эритроцитов значительно не увеличивается. Влияние на мембрану эритроцитов. Считается, что  в норме селезенка оказывает определенное, хотя и мало изученное,  влияние на мембрану эритроцитов. При ее отсутствии последние  становятся более плоскими и истонченными. Кроме того, увеличивается число мишеневидных клеток, а осмотическая резистентность повышается. В периферической крови после спленэктомии или у лиц с аспленией с помощью контрастной микроскопии в  интерферентной фазе в мембране 20% эритроцитов или более  выявляют своеобразные углубления, напоминающие кратеры.
В норме эти углубления, или «оспины», которые в действительности могут быть небольшими пузырьками, встречаются в мембране менее 1 % эритроцитов.
Фи льтрующая и иммунологическая функции.  Поскольку циркулирующая в селезенке кровь тесно соприкасается   с лимфоидными и ретикулоэндотелиальными элементами, она играет важную роль в механизмах первичной защиты от бактерий, попадающих в кровеносную систему. Особо важная роль принадлежит селезенке в незрелом организме (ребенок), а также при нарушении иммунитета, поскольку она становится основным местом. Удаления микроорганизмов, например пневмококков, при отсутствии специфических антител. Если антиген попадает в организм путем внутримышечного и подкожного введения, селезенка играет  относительно второстепенную роль в процессах образования анти-
тел, однако при внутривенном введении малого количества частиц, обладающих антигенными свойствами, она играет решающую роль в процессе антителообразования.
Селезенка принимает большое участие в синтезе IgM, пропердина и «туфтсина», представляющего собой тетрапептид, способствующий фагоцитозу. У детей, подвергшихся спленэктомии, их уровень снижен.
Гормональная функция. Было высказано предположение о том, что в селезенке вырабатывается гормональное вещество («спленин»), влияющее на активность костного мозга. Данные, подтверждающие существование этого гормона, до настоящего времени не подтверждены, а гиперспленизм легче объясняется повышением фильтрующей и «просеивающей» активности селезенки. Она может находиться в функционально неактивном состоянии, несмотря на выраженное увеличение размеров, что бывает у маленьких детей с серповидно-клеточной анемией (функциональный гипоспленизм).
Клиническое обследование. При тщательной и осторожной пальпации расслабленной стенки живота можно надежно оценить разрывы селезенки. Ее край у левого подреберья удается пальпировать у 5—10% здоровых детей; при вирусных инфекциях он определяется чаще. Постоянно пальпируемая селезенка свидетельствует о 2—3-кратном увеличении ее размеров. Менее выраженное увеличение можно обнаружить при рентгенографии. Увеличенную селезенку следует дифференцировать от других образований в левом верхнем квадранте живота. Полезными признаками для идентификации могут служить следующие: верхний край селезенки уходит под реберную дугу, при пальпации края селезенки выявляется характерная выемка, над поверхностью пальпируемой селезенки всегда отсутствуют петли кишечника. При невозможности с уверенностью идентифицировать пальпируемое образование определенную информацию можно получить с помощью изотопного сканирования. В качестве метки для желатиновых серосодержащих коллоидных частиц могут использоваться изотопы с коротким периодом полураспада, такие как 99тТс. После его внутривенного введения коллоид быстро захватывается ретикулоэндотелиальными элементами печени, селезенки и в меньшей степени костным мозгом; сканирование позволяет определить размеры и конфигурацию селезенки и печени. Этот метод оказался незаменимым для выявления анатомических аномалий селезенки; уровень облучения больного при этом неинвазивном методе исследования крайне низкий.
В селезенке различают сосудистые, лимфатические и ретикулоэндотелиальные компоненты; повреждение любого из них может проявляться спленомегалией.
Некоторые причины спленомегалии у детей
Болезни крови

  1. Гемолитические анемии, обусловленные экстрамедуллярным кроветворением и гиперплазией регикулоэндотелиальной ткани
  2. Врожденные и приобретенные гемолитические анемии
  3. Гемоглобинопатии и талассемия
  4. Инфекции
  5. Бактериальные (септицемия, брюшной тиф, эндокардит)
  6. Вирусные (вирус Эпстайна — Барр, цитомегаловирус и др.)
  7. Простейшие (малярия, токсоплазмоз)
  8. Застойная спленомегалия
  9. Вторичная, обусловленная обструкцией воротной или селезеночной вены
  10. Вторичная, обусловленная внутрипеченочным заболеванием (цирроз)
  11. Хроническая застойная сердечная недостаточность
  12. Инфильтративные процессы
  13. Липоидозы (болезни Ниманна—Пика, Гоше)
  14. Нелипидные ретикулоэндотелиозы
  15. Кистозные образования
  16. Врожденные (эпидермоидные кисты)
  17. Приобретенные (псевдокисты)
  18. Новообразования
  19. Лейкоз и лимфосаркома
  20. Болезнь Ходжкина
  21. Гемангиома и лимфангиома
  22. Разнообразные заболевания
  23. Ревматоидный артрит (болезнь Стилла)
  24. Системная красная волчанка


 
« Биоэлектрическая активность головного мозга у больных сахарным диабетом   Болезни лор-органов: профилактика »