Начало >> Статьи >> Архивы >> Болезни крови у детей

Гепатолиенальный фиброз - Болезни крови у детей

Оглавление
Болезни крови у детей
Развитие системы гемопоэза
Анемии
Анемия Даймонда-Блекфена
Приобретенная парциальная красноклеточная аплазия, транзиторная эритробластопения
Анемии при хронических инфекциях, воспалительных процессах
Физиологическая анемия у детей грудного возраста
Мегалобластные анемии
Микроцитарные анемии
Гемолитические анемии
Гемолитическая желтуха
Наследственный эллиптоцитоз
Гемолитические анемии - другие структурные дефекты
Дефицит пируваткиназы
Гемолитические анемии - другие дефициты
Серповидно-клеточные гемоглобинопатии
Другие виды гемоглобинопатий
Гемоглобинопатии - гемоглобины
Талассемии
Большая талассемия
Другие синдромы талассемии
Гемолитические анемии, обусловленные аномалиями эритроцитов
Эритроцитоз
Анемия Фанкони
Приобретенные апластические панцитопении
Панцитопении, обусловленные замещением костного мозга
Гемотрансфузии
Специальные вопросы гемотрансфузионной терапии
Постгемотрансфузионные реакции организма
Нарушения функции лейкоцитов
Нарушения функции лейкоцитов - изменение числа нейтрофилов
Нейтропения, обусловленная лекарственными средствами
Врожденные аномалии лейкоцитов
Качественные изменения нейтрофилов
Геморрагические состояния
Лабораторная оценка механизма гемостаза
Нарушение процессов коагуляции
Другие виды гемофилий
Пурпуры
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Другие виды тромбоцитопенических пурпур
Тромбоцитопения новорожденных
Коагулопатия потребления
Селезенка
Гепатолиенальный фиброз
Аномалии строения и травма селезенки
Спленэктомия селезенки
Лимфатическая система

ГЕПАТОЛИЕНАЛЬНЫЙ ФИБРОЗ
(ЗАСТОЙНАЯ СПЛЕНОМЕГАЛИЯ, СИНДРОМ БАНТИ
Отток венозной крови из селезенки может нарушаться в результате обструкции вен печени или портальной или селезеночной вены. Это сопровождается явлениями застоя и в конечном итоге приводит к спленомегалии. К заболеваниям печени, сопровождающимся воспалением паренхимы, фиброзам и сужению сосудов относятся постнекротический цирроз печени, галактоземия, болезнь Вильсона, муковисцидоз, атрезия желчевыводящих путей, недостаточность а1-антитрипсина и микрокистоз печени и почек. Гнойный омфалит, первичный или вторичный, после катетеризации пупочной вены может прогрессировать до развития тромбофлебита и тромбоза воротной вены. Иногда врожденные или приобретенные аномалии селезеночных или воротных вен могут вызвать их обструкцию и вторичную спленомегалию. В некоторых регионах мира основными причинами спленомегалии служат шистосомоз и малярия.
Клинические проявления. Первым указанием на патологический процесс может быть выявляемая при пальпации увеличенная селезенка. В ней может фильтроваться и разрушаться чрезмерное количество эритроцитов и тромбоцитов, в результате чего наступают кровотечения, обусловленные тромбоцитопенией, и развивается анемия. В ответ на обструкцию воротной вены развивается коллатеральное кровообращение через систему короткой желудочной вены, вены пищевода, поверхностные абдоминальные и геморроидальные. В некоторых случаях первым клиническим проявлением застойной спленомегалии становится массивное кровотечение из разорвавшихся варикозно расширенных вен пищевода.
Данные лабораторных исследований. У больного выявляют панцитопению разной степени. В костном мозге происходит активный гемопоэз, определяется большое число мегакариоцитов. Результаты исследований функции печени свидетельствуют о вовлечении в процесс клеток паренхимы. Можно изменить давление в воротной вене, а при введении рентгеноконтрастных красителей в селезенку можно получить контрастное изображение селезеночных и воротных вен. Эта манипуляция обычно выполняется под визуальным контролем в связи с тем, что при чрескожной пункции можно повредить капсулу селезенки. При фиброзе или циррозе печени с помощью сканирования при использовании Тс можно выявить сморщенность печени и массивную спленомегалию.
Лечение. Необходимо определить локализацию обструкции. При вовлечении в процесс только селезеночной вены методом лечения служит спленэктомия, а при обструкции воротной вены на большом протяжении и при внутрипеченочной обструкции эта операция позволяет корригировать панцитопению, но не портальную гипертензию. С другой стороны, поскольку тромбоцито- и нейтропения редко становятся причиной генерализованных кровотечений или инфекций, они не служат абсолютными показаниями к спленэктомии. При четких указаниях на портальную гипертензию или повторных, угрожающих жизни, кровотечениях показано создание портокавального анастомоза, что по сравнению со спленоренальным шунтированием более предпочтительно у маленьких детей. Успешная коррекция портальной гипертензии сопровождается уменьшением размеров селезенки и проявлений панцитопении. С другой стороны, могут произойти метаболические нарушения, особенно гипераммониемия.



 
« Биоэлектрическая активность головного мозга у больных сахарным диабетом   Болезни лор-органов: профилактика »