Начало >> Статьи >> Архивы >> Болезни крови у детей

Приобретенная парциальная красноклеточная аплазия, транзиторная эритробластопения - Болезни крови у детей

Оглавление
Болезни крови у детей
Развитие системы гемопоэза
Анемии
Анемия Даймонда-Блекфена
Приобретенная парциальная красноклеточная аплазия, транзиторная эритробластопения
Анемии при хронических инфекциях, воспалительных процессах
Физиологическая анемия у детей грудного возраста
Мегалобластные анемии
Микроцитарные анемии
Гемолитические анемии
Гемолитическая желтуха
Наследственный эллиптоцитоз
Гемолитические анемии - другие структурные дефекты
Дефицит пируваткиназы
Гемолитические анемии - другие дефициты
Серповидно-клеточные гемоглобинопатии
Другие виды гемоглобинопатий
Гемоглобинопатии - гемоглобины
Талассемии
Большая талассемия
Другие синдромы талассемии
Гемолитические анемии, обусловленные аномалиями эритроцитов
Эритроцитоз
Анемия Фанкони
Приобретенные апластические панцитопении
Панцитопении, обусловленные замещением костного мозга
Гемотрансфузии
Специальные вопросы гемотрансфузионной терапии
Постгемотрансфузионные реакции организма
Нарушения функции лейкоцитов
Нарушения функции лейкоцитов - изменение числа нейтрофилов
Нейтропения, обусловленная лекарственными средствами
Врожденные аномалии лейкоцитов
Качественные изменения нейтрофилов
Геморрагические состояния
Лабораторная оценка механизма гемостаза
Нарушение процессов коагуляции
Другие виды гемофилий
Пурпуры
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Другие виды тромбоцитопенических пурпур
Тромбоцитопения новорожденных
Коагулопатия потребления
Селезенка
Гепатолиенальный фиброз
Аномалии строения и травма селезенки
Спленэктомия селезенки
Лимфатическая система

Приобретенная парциальная красноклеточная аплазия

Сообщается о целом ряде форм приобретенной анемии, сопровождающейся ретикулоцитопенией и уменьшением количества предшественников эритроцитов в костном мозге. Причина большинства из них остается невыясненной. В некоторых случаях у взрослых больных удавалось достичь ремиссии после удаления опухоли вилочковой железы. Имеется сообщение о ребенке, у которого этот вид анемии связан с тимомой. В других случаях в плазме были обнаружены антитела, угнетающие эритропоэтин, антитела к эритробластам и ингибиторы синтеза гема. Выявление у некоторых взрослых лиц комплементзависимых антител, цитотоксичных для эритробластов, натолкнуло на мысль о проведении иммунодепрессивной терапии. При приобретенных анемиях с избирательным нарушением эритропоэза отмечается положительная реакция больного на кортикостероидные препараты. В связи с этим при ее хроническом течении следует провести пробный курс лечения кортикостероидами. При их неэффективности показан пробный курс лечения иммунодепрессивными средствами (циклофосфан или азатиоприн).
Левомицетин в больших дозах угнетает эритропоэз. Из обратимых фармакологических эффектов препарата следует отметить ретикулоцитопению, эритроидную гиперплазию и появление вакуолизированных пронормобластов в костном мозге.
Эпизоды острой недостаточности эритропоэза могут сопровождать целый ряд вирусных инфекций. При этом заметно уменьшается количество циркулирующих ретикулоцитов (менее 0,1%) и повышается уровень железа в сыворотке. В аспирате костного мозга уменьшено число предшественников эритроцитов. Эти эпизоды купируются спонтанно, продолжаются обычно в течение 10—14 дней и не оставляют каких-либо последствий у детей с неизмененной продолжительностью жизни эритроцитов. С другой стороны, при укороченной продолжительности их жизни у больного может развиться выраженная анемия; этот механизм лежит в основе так называемых апластических кризов при некоторых гемолитических анемиях.

Транзиторная эритробластопения детского возраста

Все большее внимание привлекает к себе своеобразный синдром, отличающийся самоограниченностью течения и тяжелой арегенераторной анемией. У здоровых ранее детей в возрасте 6 мес. — 5 лет медленно развивается анемия, сопровождающаяся ретикулоцитопенией и уменьшением количества предшественников эритроцитов в костном мозге. Уровень железа в сыворотке и ее железосвязывающая способность снижены. Уровень HbF находится в пределах нормы; по ферментативным характеристикам эритроциты можно отнести к стареющей популяции. СОЭ не изменяется, активность аденозиндеаминазы не увеличивается. Результаты изучения клеточных культур костного мозга позволяют предполагать в основе заболевания целый ряд патогенетических механизмов: в некоторых случаях — присутствие в сыворотке ингибитора эритроидных стволовых клеток, в других — аномалии последних, выражающиеся либо в их численности, либо в способности к реакции на эритропоэтин. Возможно, что это аутоиммунное заболевание с поражением первичных эритроидных предшественников, а не зрелых эритроцитов. У больного может наступить спонтанная ремиссия; отсутствует необходимость в лечении кортикостероидами. До наступления выздоровления могут потребоваться гемотрансфузии.



 
« Биоэлектрическая активность головного мозга у больных сахарным диабетом   Болезни лор-органов: профилактика »