Начало >> Статьи >> Архивы >> Болезни крови у детей, атлас

Наследственный овалоцитоз - Болезни крови у детей, атлас

Оглавление
Болезни крови у детей, атлас
Клетки крови в норме
Морфология клеток крови
Костный мозг детей
Цитологический состав
Общие сведения и классификация анемий
Железодефицитные анемии
Витаминодефицитные анемии
Геморрагические анемии
Наследственный сфероцитоз
Наследственный овалоцитоз
Талассемия
Серповидноклеточная анемия
Гемолитическая болезнь новорожденных
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гипопластические состояния кроветворения
Острый лейкоз
Хронический миелолейкоз
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Лимфогранулематоз
Лимфосаркома
Гистиоцитоз X
Липоидные накопительные гистиоцитозы
Фото нормального кроветворения
Реактивные состояния системы крови - фото
Клеточный состав лимфоидных органов - фото
Анемии - фото
Лейкозы - фото
Болезнь Верльгофа - фото
Лимфогранулематоз - фото
Лимфосаркома - фото
Гистиоцитозы - фото

Сравнительно редкой формой наследственной гемолитической анемии является наследственный овалоцитоз, обусловленный появлением эритроцитов овальной формы. Подобные эритроциты встречаются и в норме, но в ограниченном количестве (5—10%). При наследственной овалоцитарной анемии относительное число овалоцитов чаще всего превышает 50%, но уже при наличии 15% овалоцитов можно признать наличие овалоцитоза.

В большинстве случаев овалоцитоз не приводит к развитию выраженной анемии. Лишь у 12—15% носителей этой аномалии понижена продолжительность жизни эритроцитов, но благодаря сохранению компенсаторной эритропоэтической способности костного мозга число эритроцитов сохраняется обычно на субнормальном уровне. Лишь при значительном уменьшении длительности жизни эритроцитов в отдельных случаях развивается более тяжелая гемолитическая анемия.
Картина крови при наследственной овалоцитарной гемолитической анемии, естественно, характеризуется главным образом множеством овалоцитов, эллиптических, удлиненных, сосискообразных, палочковидных эритроцитов. При тяжелых формах овалоцитарной анемии в крови появляются сфероциты и фрагменты эритроцитов. Осмотическая резистентность эритроцитов обычно нормальная или пониженная. Наблюдается усиленная эритропоэтическая активность костного мозга, как и при других пролиферативных гемолитических анемиях.
Симптомы выраженной наследственной овалоцитарной анемии близки к симптомам наследственного сфероцитоза (желтуха, спленомегалии, признаки усиленного гемолиза).
Диагноз наследственного овалоцитоза ставится при обнаружении большого числа овалоцитов в мазках периферической крови. При этом полезно также изучить картину крови у родителей и ближайших родственников больного. Затруднения при дифференциальной диагностике могут быть связаны лишь с тем, что большое число овалоцитов встречается иногда и при других гемолитических анемиях. Однако отсутствие характерных особенностей, присущих этим анемиям, в большинстве случаев позволяет диагностировать овалоцитарную анемию.



 
« Болезни крови у детей   Болезни лор-органов: профилактика »