Начало >> Статьи >> Архивы >> Болезни крови у детей, атлас

Гемолитическая болезнь новорожденных - Болезни крови у детей, атлас

Оглавление
Болезни крови у детей, атлас
Клетки крови в норме
Морфология клеток крови
Костный мозг детей
Цитологический состав
Общие сведения и классификация анемий
Железодефицитные анемии
Витаминодефицитные анемии
Геморрагические анемии
Наследственный сфероцитоз
Наследственный овалоцитоз
Талассемия
Серповидноклеточная анемия
Гемолитическая болезнь новорожденных
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гипопластические состояния кроветворения
Острый лейкоз
Хронический миелолейкоз
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Лимфогранулематоз
Лимфосаркома
Гистиоцитоз X
Липоидные накопительные гистиоцитозы
Фото нормального кроветворения
Реактивные состояния системы крови - фото
Клеточный состав лимфоидных органов - фото
Анемии - фото
Лейкозы - фото
Болезнь Верльгофа - фото
Лимфогранулематоз - фото
Лимфосаркома - фото
Гистиоцитозы - фото

При несовместимости крови матери и новорожденного возможны образование в организме матери и передача ребенку антител, направленных против его эритроцитов, а также развитие у ребенка тяжелой гемолитической анемии — так называемой гемолитической анемии новорожденных. Наиболее тяжелая и опасная форма гемолитической болезни новорожденных обусловлена несовместимостью по резус-фактору. Возможно также развитие подобного заболевания при несовместимости крови матери и ребенка по другим групповым системам крови, из которых наибольшее значение имеет система АВО.
Гемолитическая болезнь новорожденных при резус-несовместимости возможна только при резус-отрицательной матери, так как резус-фактор наследуется по доминантному типу. При резус-отрицательной матери и резус- положительных отцах все дети от отцов-гомозигот и в среднем половина детей от отцов-гетерозигот являются резус-положительными. Однако далеко не все «несовместимые беременности» приводят к гемолитической болезни новорожденных; особенно это относится к первой беременности.
Механизмы развития гемолитической болезни при резус-несовместимости заключаются в следующем. При беременности резус-отрицательной матери резус-положительным плодом его эритроциты проникают через плацентарный барьер в кровообращение матери и вызывают образование у нее резусантител. Часть этих антител переходит через плаценту в кровь плода и приводит к усиленному разрушению эриторцитов ребенка как до, так и после рождения. Следовательно, патогенез гемолитической болезни новорожденных заключается в образовании в организме матери изоантител, направленных против эритроцитов ребенка и вызывающих резкое усиление гемолиза, т. е. тяжелую гемолитическую анемию. Наряду с анемией повышенный гемолиз приводит к билирубинемия, так как ферментативно незрелая печень ребенка не в состоянии полностью вывести из его организма большое количество продуктов распада эритроцитов. Интоксикация непрямым билирубином и реакция организма на проникшие в него антитела могут вызывать повреждение печеночных клеток и особенно ганглиевых клеток базальных ядер продолговатого мозга и даже коры головного мозга, т. е. привести к тяжелейшим явлениям так называемой ядерной желтухи.
Гемолитическая болезнь новорожденных при резус-несовместимости проявляется в трех формах: с общей водянкой, с выраженной анемией и желтухой, с умеренной анемией без выраженной желтухи.
Гемолитическая болезнь новорожденных с общей водянкой —сравнительно редкая форма. В то же время она является наиболее тяжелой и приводит, как правило, к внутриутробной гибели плода. Часто наступают преждевременные роды. Родившиеся живыми дети погибают в первые часы или даже минуты жизни: лишь изредка они живут 1—2 сут.
В противоположность этой форме самым легким видом гемолитической болезни новорожденных является болезнь с умеренной анемией и без выраженной желтухи. Ребенок рождается с нормальным числом эритроцитов, но к концу 1-й или на 2-й неделе жизни у него развивается анемия. Уровень гемоглобина падает до 80—100 г/л, а число эритроцитов — до 2· 1012/л. К этому же времени появляется бледность, которая может вуалироваться умеренной желтухой. В периферической крови встречаются эритронормобласты (25— 35 на 100 лейкоцитов). Отмечается усиленный эритропоэз. Относительное число ретикулоцитов увеличивается, достигая иногда 300о/оо.
Гемолитическая болезнь новорожденных с выраженной анемией и желтухой — наиболее часто встречающаяся форма. В большинстве случаев заболевание протекает тяжело, однако поддается лечению. Так, при легкой форме с умеренной анемией достаточно обычного лечения антианемическими препаратами.
При гемолитической болезни с выраженной желтухой число эритроцитов и уровень гемоглобина зависят от интенсивности гемолиза и компенсаторной способности костного мозга. Анемия развивается обычно не сразу, и чаще всего уровень гемоглобина не падает до значений, угрожающих жизни ребенка. Как уже отмечено, основная опасность связана с развитием билирубинемия.
В крови новорожденных, как правило, обнаруживается много эритробластов разных стадий развития (5—40-1010/л). Наблюдаются нерезко выраженные макроцитоз, анизоцитоз, полихроматофилия. Часто отмечаются небольшой лейкоцитоз и сдвиг лейкоцитарной формулы влево. Значительно увеличивается число ретикулоцитов. В костном мозге в ответ на снижение числа эритроцитов резко выражена эритробластная реакция. Возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения.
Исключительно большое значение для сохранения жизни ребенка имеет предельно ранняя диагностика гемолитической болезни новорожденных. Вероятность заболевания должна быть установлена еще до рождения ребенка путем определения групп крови у родителей. В случае резус-отрицательной матери и резус-положительного отца и даже малейших клинических и гематологических признаков заболевания у новорожденного должен быть поставлен тест Кумбса, положительный результат которого указывает на гемолитическую болезнь новорожденного на почве резус-несовместимости. Гематологическими проявлениями этого заболевания служат низкие значения уровня гемоглобина (менее 120—140 г/л) и высокий уровень билирубина (более 40 г/л) в крови из пупочного канатика, а также периферической крови.
Гемолитическая болезнь новорожденных при АВО-несовместимости протекает намного легче, чем при резус-несовместимости. Хотя несовместимость по системе АВО встречается приблизительно в 20% браков, гемолитическая болезнь развивается значительно реже, чем при резус-несовместимости.
Характерной особенностью красной крови при АВО-гемолитической болезни новорожденных является сфероцитоз, в то время как в норме у новорожденных отмечается макроцитоз. Однако через несколько суток сфероцитоз исчезает, что затрудняет диагностику, если она не проведена в первые дни после рождения. Число эритроцитов и уровень гемоглобина незначительно понижены, иногда близки к норме несмотря на снижение длительности жизни эритроцитов. В ответ на усиление гемолиза повышается эритропоэз, что проявляется увеличением числа ретикулоцитов, полихроматофилией, несколько более выраженной, чем у нормального новорожденного. Изредка в крови обнаруживаются нормобласты. В первые 3—4 нед жизни ребенка снижается осмотическая резистентность эритроцитов.
Как и при резус-несовместимости, важным показателем служит результат определения количества непрямого билирубина в плазме, которое обычно значительно повышено. Прямой тест Кумбса не является показательным при АВО-несовместимости так как в большинстве случаев результаты его бывают отрицательными.
Диагноз АВО-гемолитической болезни новорожденных ставится в первую очередь на основании обнаружения сфероцитоза, ретикулоцитоза, а также раннего появления желтухи. Затруднена только дифференциальная диагностика с наследственным сфероцитозом. Диагноз может быть поставлен через несколько дней после рождения, когда исчезает сфероцитоз. Некоторое опоздание с установлением диагноза не имеет существенного значения, так как в случае опасности ядерной желтухи основное лечение при обоих заболеваниях заключается в обменном переливании крови.



 
« Болезни крови у детей   Болезни лор-органов: профилактика »