Начало >> Статьи >> Архивы >> Болезни крови у детей, атлас

Аутоиммунные гемолитические анемии - Болезни крови у детей, атлас

Оглавление
Болезни крови у детей, атлас
Клетки крови в норме
Морфология клеток крови
Костный мозг детей
Цитологический состав
Общие сведения и классификация анемий
Железодефицитные анемии
Витаминодефицитные анемии
Геморрагические анемии
Наследственный сфероцитоз
Наследственный овалоцитоз
Талассемия
Серповидноклеточная анемия
Гемолитическая болезнь новорожденных
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гипопластические состояния кроветворения
Острый лейкоз
Хронический миелолейкоз
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Лимфогранулематоз
Лимфосаркома
Гистиоцитоз X
Липоидные накопительные гистиоцитозы
Фото нормального кроветворения
Реактивные состояния системы крови - фото
Клеточный состав лимфоидных органов - фото
Анемии - фото
Лейкозы - фото
Болезнь Верльгофа - фото
Лимфогранулематоз - фото
Лимфосаркома - фото
Гистиоцитозы - фото

Возникновение аутоиммунных анемий обусловлено образованием аутоантител против собственных эритроцитов, повреждающих или сенсибилизирующих эритроциты. Из-за этого сокращается длительность жизни эритроцитов, усиливается гемолиз и развивается гемолитическая анемия. Возникающие под влиянием аутоиммунизации антитела могут иметь различный характер и неодинаковые свойства в отношении механизма их воздействия на эритроциты. Чаще всего при гемолитических анемиях у детей встречаются неполные тепловые антитела.
Аутоиммунные гемолитические анемии возможны в любом возрасте, кроме самого раннего детства. Они могут быть симптоматическими, т. е. вызванными каким-либо заболеванием: инфекцией, ревматизмом, лейкозом, лимфогранулематозом, туберкулезом. Однако у детей симптоматические аутоиммунные анемии встречаются относительно редко; преобладают идиопатические, т. е. первичные формы, при которых не удается обнаружить причину возникновения антител.
Степень тяжести аутоиммунной анемии, как и других гемолитических анемий, зависит от продолжительности жизни эритроцитов и компенсаторной способности костного мозга, которая при аутоиммунных гемолитических анемиях остается ненарушенной. При хроническом течении заболевания анемия нередко бывает легкой с субнормальным уровнем гемоглобина (90—110 г/л). В тяжелых случаях, когда длительность жизни эритроцитов может сократиться до 2—4 сут, уровень гемоглобина может упасть до 30·—50 г/л.
Интенсивный гемолиз при аутоиммунной анемии в значительной мере определяет морфологию эритроцитов. В крови наблюдаются сфероциты, шизоциты, фрагментированные эритроциты, признаки эритрофагоцитоза, полихроматофилия, тельца Жолли, небольшое число нормобластов. Хотя аутоиммунные анемии являются в основном нормоцитарными и нормохромными, в тяжелых случаях вследствие большой доли ретикулоцитов и молодых эритроцитов нередко отмечается умеренный макроцитоз. Это приводит к явно выраженному анизоцитозу.
Осмотическая резистентность и аутогемолиз эритроцитов обычно нормальны, но при большом числе сфероцитов несколько снижаются. Вследствие усиленного гемолиза имеет место билирубинемия, нерезко выраженная при хроническом течении заболевания. Число лейкоцитов обычно увеличено за счет молодых форм. Число тромбоцитов чаще всего нормальное, но иногда наблюдается тромбоцитопения, в развитии которой могут играть роль иммунные факторы.
Картина костного мозга обычная для пролиферативных гемолитических анемий. Наблюдается характерная нормобластическая эритроидная гиперплазия при интенсивном эффективном эр/итропоэзе. В периферической крови весьма значительный ретикулоцитоз, иногда достигающий 500—600%о. Миелоидно-эритроидное отношение намного ниже нормы.
Диагностировать аутоиммунную гемолитическую анемию трудно, так как многие ее клинические и особенно гематологические признаки сходны с таковыми наследственной сфероцитарной анемии. Основой дифференциальной диагностики является постановка реакции Кумбса или другой подобной реакции. Положительный результат этих реакций исключает наследственный сфероцитоз. Вопрос о дифференциации заболевания с гемолитической анемией новорожденных на почве резус-несовместимости, при которой реакция Кумбса также положительна, отпадает в связи с тем, что аутоиммунные гемолитические анемии у новорожденных не встречаются.



 
« Болезни крови у детей   Болезни лор-органов: профилактика »