Начало >> Статьи >> Архивы >> Болезни крови у детей, атлас

Гипопластические состояния кроветворения - Болезни крови у детей, атлас

Оглавление
Болезни крови у детей, атлас
Клетки крови в норме
Морфология клеток крови
Костный мозг детей
Цитологический состав
Общие сведения и классификация анемий
Железодефицитные анемии
Витаминодефицитные анемии
Геморрагические анемии
Наследственный сфероцитоз
Наследственный овалоцитоз
Талассемия
Серповидноклеточная анемия
Гемолитическая болезнь новорожденных
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гипопластические состояния кроветворения
Острый лейкоз
Хронический миелолейкоз
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Лимфогранулематоз
Лимфосаркома
Гистиоцитоз X
Липоидные накопительные гистиоцитозы
Фото нормального кроветворения
Реактивные состояния системы крови - фото
Клеточный состав лимфоидных органов - фото
Анемии - фото
Лейкозы - фото
Болезнь Верльгофа - фото
Лимфогранулематоз - фото
Лимфосаркома - фото
Гистиоцитозы - фото

Под общепринятым названием «гипопластические анемии» объединяется разнородная группа заболеваний, характеризующихся угнетением костномозгового кроветворения и вследствие этого тяжелой анемией, которая часто является первым и главным клиническим симптомом заболевания. Истинную гипопластическую анемию вызывает недостаточность миелопоэза по одному только эритроидному ростку. Поражение всех трех ветвей кроветворения: миелоидного, эритроидного и тромбоцитарного (панмиелофтиз) — проявляется анемией, лейкопенией и тромбоцитопенией. Среди гиполастических анемий различают врожденные и приобретенные формы, одноростковые и трехростковые поражения миелопоэза, формы, с известной этиологией и так называемые идиопатические гипоплазии. Ниже приведена классификация гипопластических состояний кроветворения.

 

Врожденные формы

Приобретенные формы

Одноростковые гипоплазии

Эритробластопения (тип Даймонда- Блэкфана)

Парциальная красноклеточная гипоплазия (парциальная анемия)

Трехростковые гипоплазии

Анемия Фанкони Анемия Эстрена- Дамешека

Гипоплазии: аутоиммунная лекарственная токсическая (вследствие воздействия токсических веществ ядов)
вследствие облучения идиопатическая (неизвестной этиологии)— тип Эрлиха)

Трехростковые приобретенные гипоплазии кроветворения.

Первыми и основными симптомами заболевания являются анемия, геморрагический синдром и стойкая панцитопения в периферической крови. Предварительный диагноз гипопластнческого состояния кроветворения ставится на основании клиники и анализа периферической крови. Стойкая нормохромная или гиперхромная анемия, лейкопения с относительным лимфоцитозом и моноцитопенией, тромбоцитопения и ретикулоцитопения являются характерными признаками развивающегося гипопластического состояния миелопоэза. Данные исследования стернального пунктата имеют вспомогательное значение. Клеточность пунктата, как правило, в различной степени снижена. Иногда число миелокариоцитов ниже 10 - 109/л; в этом случае признаками костномозговой принадлежности содержимого пунктата служит наличие в мазках элементов стромы костного мозга: фибробластов, остеобластов и остеокластов (особенно при пункции подвздошной кости), элементов сосудистого эндотелия, жира и единичных молодых гемопоэтических клеток. Такой состав пунктата обнаруживается при попадании пункционной иглы в очаг выраженной гипоплазии кроветворения. Если произведена пункция очага относительно сохранного миелопоэза или даже очага активного кроветворения (так называемый горячий очаг), то число миелокариоцитов может быть субнормальным (15—25-1010/л).
Состав пунктата также различен. Наиболее характерно относительное увеличение эритроидного ростка без нарушения созревания нормобластов на фоне сниженной общей клеточности пунктата. В этих случаях костномозговое отношение лейко/эритро составляет 2 : 1. В других случаях может выявляться значительный сдвиг влево в миелоидном ряду при неизменном эритроидном кроветворении. Костномозговой индекс нейтрофилов при этом достигает значений 0,8—1,5. Омоложение состава миелоидного ростка происходит в основном за счет миелоцитов. Относительное увеличение в очагах сохранившегося кроветворения дифференцированных пролиферирующих костномозговых элементов отражает, по-видимому, компенсаторную реакцию на сужение общего плацдарма кроветворения. Число лимфоцитов в миелограмме, как правило, увеличивается до 30—50%. Большое число лимфоцитов (до 80%) характерно для опустошенных очагов костного мозга. Соотношение жировой и кроветворной ткани в мазках из пунктата подвздошной кости при выраженной гипоплазии миелопоэза значительно изменено в сторону увеличения жировой ткани. В связи с очаговым характером поражения костного мозга при гипопластических состояниях кроветворения для более полного представления о степени угнетения миелопоэза целесообразно производить пункционное исследование не только грудины, но и подвздошных костей.
Основным критерием для диагностики гипопластического состояния кроветворения являются данные трепанобиопсии подвздошных костей. Увеличение в трепанате процента жировой ткани за счет уменьшения числа участков миелоидного кроветворения, отсутствие мегакариоцитов, зрелых и молодых дифференцированных элементов миелоидного и эритроидного ряда или расположение их небольшими неравномерными скоплениями, увеличение числа плазматических клеток и лимфоцитов — характерные признаки гистологической картины при гипоплазии кроветворения. Однако даже гистологическое исследование дает относительное представление об истинном изменении плацдарма кроветворения из-за неравномерности поражения костномозговой ткани в различных костях. Тяжесть заболевания определяется клиническим течением и изменениями в периферической крови. Наиболее информативными прогностическими признаками тяжести и остроты течения заболевания являются снижение содержания гемоглобина (менее 80 г/л), степень ретикулоцитопении (ниже 10%), выраженность нейропении (ниже 0,5-109/л) и тромбоцитопении (ниже 2-1010/л).
Дифференциальная диагностика при панцитопении в периферической крови проводится прежде всего с синдромом гиперспленизма. Наряду с увеличением селезенки в этих случаях имеет значение степень панцитопении, более выраженная при истинной гипоплазии. Особенно это относится к уровню тромбоцитов и высоте лимфоцитоза. При гиперспленизме число тромбоцитов, как правило, не снижается до критического уровня (30-109/л), а лимфоцитоз отсутствует. В стернальном пунктате много клеточных элементов и есть мегакариоциты. На фоне богатого полиморфно-клеточного содержимого иногда можно отметить задержку созревания миелоидных элементов на стадии миелоцит — метамиелоцит.
Лейкопенические варианты острого лейкоза также могут сопровождаться панцитопенией в периферической крови с высоким относительным лимфоцитозом. В этих случаях диагностическое значение имеют данные стернальной пункции.
Гипопластическое состояние кроветворения может наблюдаться при пароксизмальной ночной гемоглобинурии и ахрестической анемии, которые в детском возрасте встречаются очень редко. Для пароксизмальной ночной гемоглобинурии характерны периодические гемоглобинурические кризы, наличие в моче гемоглобина, положительная сахарозная проба. При ахрестической анемии в составе костного мозга в большом количестве встречаются сидероциты.
Парциальная красноклеточная анемия (приобретенная) отличается от трехростковой гипоплазии кроветворения поражением одного только красного ростка. Установить диагноз и дифференциальный диагноз при этой форме анемии достаточно трудно, так как приходится исключать все возможные виды анемий. Диагностика затруднена, так как в пунктате (или трепанате) на фоне неизмененного миелоидного и тромбоцитарного ростков встречается либо угнетение эритроидного ростка различной степени, либо, напротив, его гиперплазия. Решающими критериями являются глубокая ретикулоцитопения, резистентность ко всем обычным для анемий видам лечения и положительный агрегат-агглютинационный тест, свидетельствующий о наличии антиэритроцитарных антител.
Врожденная гипопластическая анемия типа Фанкони (трехростковая), по данным картины крови и исследования пунктата и трепаната, не отличается от изменений при приобретенной форме гипоплазии. Распознавание основывается на относительно раннем проявлении заболевания, как правило, хроническом прогрессирующем течении, а также на выявлении других аномалий развития. Врожденные эритробластопении отличаются очень ранним началом: анемия обнаруживается в первые месяцы жизни и не поддается никакому лечению, кроме повторных переливаний эритромассы на фоне гормональной терапии. Глубокая анемия в периферической крови сопровождается практически полным отсутствием эритронормобластов в содержимом пунктатов и трепанате. В части случаев при этом виде эритробластопений также выявляется положительный агрегат-агглютинационный тест.
Таким образом, решающими для постановки диагноза гипопластической анемии являются анализы периферической крови и данные гистологического исследования. Исследование стернального пунктата позволяет получить важные дополнительные сведения о наличии и составе очагов кроветворения в костном мозге.



 
« Болезни крови у детей   Болезни лор-органов: профилактика »