Начало >> Статьи >> Архивы >> Болезни крови у детей, атлас

Хронический миелолейкоз - Болезни крови у детей, атлас

Оглавление
Болезни крови у детей, атлас
Клетки крови в норме
Морфология клеток крови
Костный мозг детей
Цитологический состав
Общие сведения и классификация анемий
Железодефицитные анемии
Витаминодефицитные анемии
Геморрагические анемии
Наследственный сфероцитоз
Наследственный овалоцитоз
Талассемия
Серповидноклеточная анемия
Гемолитическая болезнь новорожденных
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гипопластические состояния кроветворения
Острый лейкоз
Хронический миелолейкоз
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Лимфогранулематоз
Лимфосаркома
Гистиоцитоз X
Липоидные накопительные гистиоцитозы
Фото нормального кроветворения
Реактивные состояния системы крови - фото
Клеточный состав лимфоидных органов - фото
Анемии - фото
Лейкозы - фото
Болезнь Верльгофа - фото
Лимфогранулематоз - фото
Лимфосаркома - фото
Гистиоцитозы - фото

Морфологическим субстратом хронического миелолейкоза являются зрелые и созревающие клетки гранулоцитарного ростка. Диагноз хронического миелолейкоза устанавливается на основании изменений периферической крови. В типичном случае (обнаружение Ph-хромосомы в миелоидных элементах) характерен нейтрофильный лейкоцитоз с появлением молодых форм нейтрофилов (метамиелоциты, миелоциты, промиелоциты и единичные миелобласты), сопровождающийся гипертромбоцитозом. У детей чаще наблюдается ювенильная (Ph-негативная) форма хронического миелолейкоза, для которой характерны отсутствие гипертромбоцитоза, иногда тромбоцитопения и высокий моноцитоз. Степень сдвига влево в нейтрофильной формуле может быть различна. Обычно отмечается выраженная лимфоцитопения. У детей чаще, чем у взрослых, выявляется увеличение числа базофилов (до 20%), сопровождающееся эозинофилией разной степени выраженности. По мере развития болезни, как правило, нарастают анемия и тромбоцитопения. Нормобластов — редкое явление в развернутой стадии заболевания (обычно не превышает 1—5 нормобластов на 100 лейкоцитов).
Очень редко у детей (при Ph-позитивной форме) развивается гипертромбоцитоз (до 1-1012/л) с выходом на периферию мегакариоцитов.
Изменения в костном мозге не патогномоничны для хронического миелолейкоза. В развернутой стадии болезни в пунктате костного мозга обнаруживается увеличение числа миелокариоцитов при повышенном соотношении лейко/эритро. Омоложения в гранулоцитарном ростке не отмечается. Увеличение соотношения лейко/эритро не следует рассматривать как результат редукции красного ростка, оно является выражением гиперплазии гранулоцитарного ростка. Значительно большим диагностическим подспорьем является пункция увеличенной селезенки, печени, лимфатических узлов. Для хронического миелолейкоза характерно обнаружение миелоидного кроветворения в пунктатах этих органов.
Развернутая стадия хронического миелолейкоза закономерно переходит в властный криз, что служит проявлением опухолевой прогрессии, озлокачествления лейкемического процесса. Своевременная диагностика этого перехода имеет большое практическое значение, так как лечение в бластном кризе должно быть иным, чем в развернутой стадии болезни, требует применения той же полихимиотерапии, что и при остром лейкозе. Диагноз бластного криза ставится при увеличении числа бластных клеток в периферической крови более 10% и значительной инфильтрации (>20%) бластными клетками костного мозга. По морфологическим и цитохимическим свойствам властные клетки чаще всего относятся к недифференцируемым бластам. В 20% случаев (Воробьев А. И., Бриллиант М. Д., 1978) больных удается вывести из бластного криза; изменения кроветворения опять становятся характерными для развернутой стадии хронического миелолейкоза. Чаще бластный криз — это выражение терминальной стадии хронического миелолейкоза, которая всегда проявляется бластным кризом. Бластный криз часто сопровождается выраженной нормобластемией, симулирующей эритромиелоз.
У детей иногда наблюдаются формы хронического миелолейкоза, сопровождающиеся постоянным и длительным (несколько лет) увеличением числа бластных клеток (до 10—15%) в лейкограмме. Костный мозг при этом но своему клеточному составу полиморфный, что не подтверждает наличие бластного криза.
Известные диагностические трудности возникают, когда бластный криз является первой манифестацией болезни. В таких случаях обычно не бывает оснований сомневаться в диагнозе острого лейкоза. Эта диагностическая ошибка не имеет практического значения, так как лечение в обоих случаях одинаково. В случаях бластного криза динамика кроветворения отличается от обычной для острого лейкоза (развитие ремиссии через стадию гипоплазии), нарастает нейтрофильный лейкоцитоз, появляются изменения, характерные для развернутой стадии хронического миелолейкоза.
При выявлении хронического миелолейкоза обычно необходимо проводить дифференциальную диагностику с лейкемоидной реакцией на воспалительный процесс или метастазы опухоли в костный мозг. Необходимо внимательное клиническое обследование больного. При пункции селезенки и (или) лимфатических узлов (в случае их увеличения при хроническом миелолейкозе) обнаруживается миелоидная метаплазия. Известным диагностическим подспорьем является хромосомный анализ — выявление Ph-хромосомы.



 
« Болезни крови у детей   Болезни лор-органов: профилактика »